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? ? ?老家邻居添了一个宝宝,在医院查体正常后抱回了家,可到了二十天宝宝仍有黄疸,而且大便颜色发白,家属认为是喂养过度所致。电话咨询我,当听到‘’黄疸,白色大便‘’时,那不是胆道闭锁的表现吗?随嘱其就诊于我院,住院检查后确诊为先天性胆道闭锁。家属很不理解,说生下来好好的,吃的也不错。这个病是怎么回事,有什么影响,怎样预防?
? ??胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝衰竭,发病率为1:8000~1:14000个存活出生儿,男女之比为1:2。
胆道闭锁的宝宝对身体日后的影响如下:
肝脏形成胆汁,经胆管送往肠道,因胆道闭锁了,胆汁不能排到肠道而滞留于肝脏,表现为皮肤粘膜黄疸,大便变成白陶土色,晚期出现肝肿大、变硬,甚至腹水,脂溶性维生素类吸收障碍,出现出血倾向或低钙惊厥等。如果胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁,大部分在6个月到2岁内死亡。如果接受手术治疗,对婴儿和家庭都具有深远的影响,做好充分思想准备。比如早期发育延迟,第1年要反复住院,以后可能再次手术等复杂问题。如最后出现肝衰竭,有条件的肝移植是此病的治疗方法。
那么胆道闭锁可以预防吗?
很明确告诉大家,目前没有证据证明胆道闭锁属于遗传病。因胆道闭锁无法在产前得知,故无法预防。引起胆道闭锁的原因应该与先天性发育异常和感染因素有关。
很可惜老家这个宝宝,由于多种原因,放弃治疗,自动出院,后随访由于出现感染,2月死亡。
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