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小儿房间隔缺损是儿科先天性心脏病的常见的一种。房间隔缺损是在心房间隔上形成的一种缺损。

根据胚胎发生房间隔缺损的部位可以分为以下四种类型。

1、第二孔型房间隔缺损，又叫继发孔型房间隔缺损，约占50%～70%。缺损部位在房间隔中心卵圆窝部位，因此又称为中央型缺损。大约有10%合并部分性肺静脉异位引流。房间隔缺损可以合并部分性肺静脉异位回流，偶尔合并二尖瓣狭窄，此时左心房压力增高，左心房的血大量流向右心房时右心负担加大，引起右心房右心室和肺动脉明显扩大，而左心室和主动脉较正常小，这种联合也就是房间隔缺损，先天性二尖瓣狭窄和肺动脉的显著扩大，称为卢氏综合征。

2、第一孔型房间隔缺损，又叫原发孔型房间隔缺损，约占15%，缺损部位在心内膜垫与房间隔交接处。因此又称为部分型心内膜垫缺损。直径大约为2到3厘米，比第二孔型少见。

3、静脉窦型房间隔缺损：大约占10%，可分为上腔型和下腔型。多数缺损部位在上腔静脉入口处，使右上肺静脉异位于右心房。少数缺损在下腔静脉入口处，使右下肺静脉异位引流于右心房，又称弯刀综合征。

4、冠状静脉窦型，缺损位于冠状静脉窦上端与右心房之间，造成右心房血流经过冠状静脉窦缺口分流入右心房。