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新生儿狼疮综合征这个疾病主要是由于其妈妈体内有一些自身抗体到了小宝宝体内,从而继发的一些临床症状。这些妈妈大多数常见的自身抗体包括SSA以及SSB,引起宝宝患有新生儿狼疮综合征;得了这个疾病的宝宝主要临床表现是什么呢?
第一出现皮疹,其特征为鳞屑状和环形红斑,似盘状狼疮,可见于头顶,面部,躯干和四肢,多于生后几个小时或几日内出现,通常持续数周后消退,持续2到3年,皮损是自身免疫起源的一种免疫反应过程,随着婴儿月龄增长,ssa抗体正常代谢所破坏抗体,转运转诊也随之消失,消退后不留任何痕迹。
第二、是心血管系统受损,出现先天性完全性心脏传导阻滞,是新生儿狼疮的最严重表现,可在孕22周发生,引起胎儿心动过缓而导致心力衰竭,此外,常伴有心内膜弹力纤维增生症和其他先天性动脉导管未闭,大动脉转位等。
第三,血液系统受损,可出现暂时的白细胞减少或血小板减少,在出生时即存在,可持续数日或数周,很少出现临床症状,有时即有皮肤出血点,胃肠道出血,偶有发生发生溶血性贫血。
第四,其他还可见肝脏肿大,转氨酶增高,胆汁淤积性黄疸。
有关本病的治疗意见不统一,对有皮疹的患儿避光是必要的,除心脏外,新生儿狼疮的临床表现是暂时的,不需要治疗可自行消失,心脏损害者病死百分之5到30%,出现严重心动过缓,使用起搏器,如胎儿期发生心动过缓,如果孕期合适,必要时可引产后使用起搏器。
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