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原发性脂肪吸收不良综合征又称乳糜泻，是指各种原因引起的小肠消化、吸收功能降低，以致对脂肪不能完全吸收，而从粪便中排出，引起营养缺乏的临床综合征群。它是一种由免疫系统介导的全身性疾病，主要表现呕吐、腹泻、腹胀、腹痛等。粪便稀、薄、量多而油腻等。吸收不良主要表现为对脂肪吸收不良 故又称为脂肪泻。

引起此病的原因，有以下几种：第一、由于胰酶缺乏或活力减低，胆盐缺乏，以及肠粘膜酶缺乏，引起脂肪水解减少，脂肪乳化和微胶粒形成障碍，而致消化吸收障碍，引起导致消化不全。第二、由于吸收面积不足，或肠粘膜表面病变，以及口服一些药物影响吸收对脂肪的功能。第三、淋巴血流障碍导致运送障碍。

原发性脂肪吸收不良综合征是终身性疾病，一旦诊断此病明确，除治疗原发病外，严格限制进食含麸质饮食，比如小麦、大麦等食物制品，面粉中的面筋取出后才可以使用。

患这种病的患儿经过饮食控制治疗，一般由于酶缺乏原因引起的，临床症状和实验室检查会逐渐好转，四周内首先表现体重增加明显，之后各种由于营养缺乏引起的并发症逐渐得到缓解。而小肠粘膜的形态改变，一般需要时间较长，数月到一年以上才能明显的改善，或者是恢复正常。但是对于部分患者小肠黏膜不能完全恢复。