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热性惊厥(febrileseizure,FS),过去又常称为高热惊厥,是小儿时期常见的发作性疾病,也是有热惊厥中的常见原因,美国儿科学会、日本专家组、意大利抗癫痫协会等曾先后制定了FS的处理指南,但我国到目前国尚无统一的临床诊治指南。
【概述】
惊厥是神经元功能紊乱引起的脑细胞突然异常放电所导致的不自主全身或局部肌肉抽搐,可伴或不伴发热,伴有发热者多有感染性疾病的存在。热性惊厥主要见于婴幼儿时期(6个月至3岁),并且常在发热性疾病初期(尤其是发热24小时内、体温骤然上升时)发生,部分患儿可能表现为惊厥发作缓解后才出现发热。FS的发病具有一定的家族性,患儿近亲中常可以找到惊厥病史,因此本病有专家学者认为属于多基因遗传性疾病。
FS患儿发热常因呼吸道感染导致,少数伴发于中耳炎、胃肠道感染或出疹性疾病初期,但颅内疾病引起的发热需注意中枢神经系统感染的可能,诊断FS需慎重。
【定义、分类及临床表现】
目前国内对于FS尚无完全统一的定义,但多数学者采用的定义为:初次惊厥发作在3个月~5岁之间,在上呼吸道感染或其他传染病的初期,体温在38℃以上时突然出现惊厥,排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常,既往没有无热惊厥病史。
热性惊厥依据临床表现可分为单纯型(典型)和复杂型(不典型)两种类型,临床以单纯型最多见,预后良好。
1. 单纯型FS:临床常见,指6个月-5岁小儿在发热性疾病期间的全身性惊厥发作,常表现为全面强直-阵挛发作,持续时间多小于10-15 min,惊厥发作多出现于热程初起的24小时内,24小时内或同一热性病程中惊厥发作仅1次,惊厥发作缓解后患儿神清、精神反应正常,可除外其他神经系统急症,患儿一般无神经系统缺陷。部分患儿可在在以后的发热性疾病时再次惊厥发作,但大多于3岁后发作减少,6岁后不再发作。
2.复杂型FS;可为局限或全面性发作,持续时间大于15 min,24 h内或1次热程中发作大于1次,惊厥常反复发作,惊厥发作后可有Todd’s麻痹或嗜睡等,或既往有神经系统缺陷。6岁后可能继续发作,伴发热或无热发作,易发展为癫痫或因反复严重发作可导致惊厥性脑损伤。
既往的惊厥持续状态是指一次惊厥发作时间大于30 min或反复发作、发作间期意识未恢复达30 min或以上,但现在国际上对于惊厥持续状态的时间有所争议,倾向于缩短时间以引起临床医生的足够重视。
【辅助检查】
对于明确为单纯型FS且无神经系统异常体征或表现、既往有FS发作病史的患儿可不常规行脑脊液检查,但对于复杂型FS或小婴幼儿初次发作的有热惊厥(尤其是1岁以内的)的患儿除非有明确证据可以除外中枢神经系统感染,则需考虑行脑脊液检查以除外中枢神经系统感染。
FS患儿如果惊厥反复发作(一次病程或多次病程)建议查头颅影像学检查、脑电图等以协助寻找有无颅内疾患,协助预测发展为癫痫的可能性。
【诊断要点】
1.好发年龄6个月—6岁。
2.发热24小时内、体温突然升高时出现惊厥,发作后多不遗留任何神经系统症状和体征,部分复杂型FS可有偏瘫、嗜睡、病理征等。
3.多为上呼吸道感染诱发,少数为消化道感染或出疹性疾病所引起。
4.除外其他惊厥性疾病,尤其是颅内感染或非感染性疾患导致的惊厥发作。
5.若有热性惊厥既往史或家族史更支持本病诊断。
【治疗】
1.一般治疗
①退热:体温超过38.5℃时需要考虑使用退热药:对乙酰氨基酚10~15mg/kg,或布洛芬5-10mg/kg。曾经反复出现FS的患儿可适当放宽应用退热药指征。
②积极查找并治疗可能存在的感染。
③惊厥发作必要时需吸氧。
2.惊厥发作时的治疗
多数FS持续时间短暂,频繁或长时间惊厥者,应采取紧急处理措施选用快速有效的药物阻止惊厥发作。常用药物为
①地西泮(安定):灌肠或静脉给予地西泮(0.3-0. 5mg/kg),最大剂量不超过10mg。对多数FS惊厥发作患儿有效。
②10%水合氯醛0.2-0.5ml/kg保留灌肠或口服,最大剂量不超过10ml。
FS持续状态地西泮或水合氯醛无效者,可选用咪达唑仑或其他静脉用止惊药(苯妥英钠、氯硝西泮、劳拉西泮等)。
婴幼儿使用地西泮时需注意其可能出现的呼吸抑制等不良反应,因此推注过程一定要缓慢,要注意监测心率、呼吸等生命体征,做好心肺复苏的准备。
3.FS复发的预防性治疗
大部分FS患儿不会发展为癫痫,但可以出现复发。
FS复发的危险因素包括:①有FS或癫痫家族史;②首次FS年龄小于18个月;③惊厥时体温为低热;④发热早期出现惊厥。复杂型和单纯型FS复发的危险因素相似。
FS发展为癫痫的主要危险因素为;①复杂型热性惊厥;②一级亲属(父母或同胞兄妹)中有癫痫病史;③首次热性惊厥前已存在明显神经系统异常或发育落后。
3.1间歇性短程给药:主要用于曾有15~20分钟以上长时间惊厥发作史或有癫痫危险因素或有2次或更多次热性惊厥发作史的患儿。平时不予止惊药物,但发热时立即经直肠或口服抗惊厥剂地西泮,一般用量为0.3~0.5mg/kg,若8小时后仍发热,可再次直肠注入或口服一次,必要时8小时后重复第3次给药。为防止地西泮在体内蓄积,24小时内不超过4次。同时应及时退热并治疗原发病。疗程一般为2年,或用至患儿4-5岁。
3.2长期口服抗癫痫药:FS患儿长期每天服用抗癫痫药,以减少热性惊厥复发和惊厥性脑损伤,但基于药物相关副作用对于FS患儿仍不推荐常规或预防性口服抗癫痫药,主要用于已有2次或更多次低热(<38℃)发作史或有超过15~20分钟的长程发作史或有癫痫危险因素经采用间歇短程用药无效或难以实施(如从发热到惊厥出现的间期太短)或有4次或更多次热性惊厥发作史的患儿。可选择苯巴比妥[3—5mg/( kg.d)]或丙戊酸钠[20 - 30mg/( kg.d)]或左乙拉西坦口服。疗程:一般2年,即连续服药至不再有惊厥发作2年以上,再缓慢减量停药。脑电图明显异常者疗程应适当延长。
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