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2016-11-25 医学界儿科频道
特异性皮炎是一种与遗传相关的慢性、复发性、炎症性皮肤病,初发于婴儿期,1岁前发病者占50%,5岁前发病达到90%,绝大部分患儿在学龄期缓解,少数患儿可迁延到成年。依据美国皮肤病协会2014年2月颁布的指南,特应性皮炎要如何进行诊断和鉴别诊断?
作者:广州市妇女儿童医疗中心 儿科蜡笔小新
来源:医学界儿科频道
一、湿疹与特应性皮炎关系
湿疹(Eczema)是由多种内外因素引起的瘙痒剧烈的一种皮肤炎症反应。湿疹一词来源于古希腊“to boil over”、“EKZEIN”,直译是“冒泡”和“沸腾”之意,最初用来指发痒和疱疹,常用来描述皮肤发红且极其痒的炎症。湿疹典型临床表现为皮肤发红、丘疹、表面粗糙、脱屑,抓伤后常有淡黄色渗出液,异常瘙痒,分为急性、亚急性和慢性三期。湿疹最常见的类型是特应性湿疹(Atopic Eczema),又称之为特异性皮炎(Atopic Dermatitis, AD)。AD是一种与遗传相关的慢性、复发性、炎症性皮肤病,初发于婴儿期,1岁前发病者占50%,5岁前发病达到90%,绝大部分患儿在学龄期缓解,少数患儿可迁延到成年。也就是说AD是一种特殊类型的湿疹,也是湿疹中最常见的类型,占湿疹的大部分。与普通湿疹不同的是AD与哮喘、过敏性鼻炎同属变态反应性疾病,尽管随着年龄有减轻的趋势,部分患儿长大后可能伴发哮喘、过敏性鼻炎等过敏性疾病,医学上称之为“特应性皮炎马拉松(Atopic March)”。AD的发生率,不同国家和地区存在明显差异,发达国家患病率高(20%-30%),发展中国家发病率相对较低,我国2002年城市学龄前儿童(1-7岁)的患病率为2.78%。
二、特应性皮炎病因
尽管目前AD发病机制不清楚,但是一定遗传背景和环境因素是目前公认的危险因素。我们知道,皮肤是人体最大的器官,约占体重5%-15%,总面积为1.5-2平方米,是人体免疫功能的第一道防线,皮肤有两个方面的屏障作用:一方面防止体内水分、电解质等物质丢失;另一方面阻止外界有害物质的侵入,阻止刺激物、过敏原和病原体的进入。AD患儿皮肤屏障功能障碍,常合并一定程度的皮肤角化障碍,角质层的角质细胞较正常人松散,为变应原局部致敏或微生物定植创造条件,是诱发或加重皮肤炎症的重要基础。AD常有皮肤干燥,这是由于皮肤合成的神经酰胺比正常人明显减少,皮肤防止水分丢失功能较差。此外,有研究表明,FLG基因突变是导致AD的重要遗传机制,国外某些地域研究表明,中重度AD患者有50%存在FLG基因突变。也就是说AD是在一定遗传背景下发生的,是遗传性功能失调而导致敏感性皮肤,家庭其他成员常患有湿疹、哮喘或枯草热等变态反应性疾病的家族史。
三、特应性皮炎的诊断
诊断和鉴别诊断主要依据美国皮肤病协会2014年2月颁布的指南(Guidelines of care for the management of atopic dermatitis):
诊断共识
必备特征(必须具备)
瘙痒症(pruritus)
湿疹样改变
——典型的形态学表现及年龄特征性的分布模式:
——婴儿和儿童:面部、颈部和关节伸侧受累;
——任何年龄组:现有或曾有皮肤屈侧受累;
——腹股沟及腋窝不受累。
慢性或复发病程
重要特征(见于多数患儿,增加支持AD的诊断)
早年发病
个人和/或家族特异性病史(哮喘、过敏性鼻炎、枯草热、IgE反应)
皮肤干燥
相关特征(有助于AD诊断,但非特异性)
毛发角质病/寻常性鱼鳞病/掌纹症
异常血管反应
毛周隆起/苔藓化/痒疹
眼、口、耳周改变
排除其他情况(AD是一个排他性诊断,需要排除以下疾病):
排除疥疮
脂溢性皮炎
接触性皮炎(刺激或过敏)
鱼鳞病
皮肤T细胞淋巴瘤
牛皮藓
光敏性皮肤病
免疫缺陷性皮肤病
红皮病的其他病因
参考文献
[1]Sidbury R, Tom WL, Bergman JN, et al. Guidelines of care for the management of atopic dermatitis: Section 4. Prevention of disease flares and use of adjunctive therapies and approaches. J Am Acad Dermatol, 2014,71(6):1218-1233.DOI: 10.1016/j.jaad.2014.08.038.
[2]Eichenfield LF, Tom WL, Berger TG, et al. Guidelines of care for the management of atopic dermatitis: section 2. Management and treatment of atopic dermatitis with topical therapies. J Am Acad Dermatol, 2014,71(1):116-132.DOI: 10.1016/j.jaad.2014.03.023.
[3]Sidbury R, Davis DM, Cohen DE, et al. Guidelines of care for the management of atopic dermatitis: section 3. Management and treatment with phototherapy and systemic agents. J Am Acad Dermatol, 2014,71(2):327-349.DOI: 10.1016/j.jaad.2014.03.030.
[4]Eichenfield LF, Tom WL, Chamlin SL, et al. Guidelines of care for the management of atopic dermatitis: section 1. Diagnosis and assessment of atopic dermatitis. J Am Acad Dermatol, 2014,70(2):338-351.DOI: 10.1016/j.jaad.2013.10.010.
[5]汤建萍. 儿童特应性皮炎诊断和管理.中国实用儿科杂志,2015,(01):33-36.2015,(01):33-36.
[6]马琳, 申春平. 儿童特应性皮炎的长期治疗管理.皮肤病与性病,2013,(03):134-136.2013,(03):134-136.
[7]马琳, 申春平. 儿童特应性皮炎的长期治疗管理.皮肤病与性病,2013,(03):134-136.2013,(03):134-136.
[8]邢嬛. 不同年龄段儿童特应性皮炎的临床特征分析.临床皮肤科杂志,2003,(08):442-443.2003,(08):442-443.