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葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏是一种性连锁不完全性显性红细胞酶缺陷病,这个病通常又叫蚕豆病。这样的疾病是非常常见的,在全世界范围之内都有这样的情况,发生在我国主要在南方地区比较多一些,在北方地区相对比较少一些。出现葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏也就是糖尿病的主要病因,就是由于调控这个脱氢酶的基因发生突变,而导致出现不能表达产生这样的脱氢酶。
这个脱氢酶缺乏可以诱发溶血的不同表现,所以临床的症状可能会有所不同。蚕豆病多发生于10岁以下的儿童男孩比较多一些,常在蚕豆成熟的季节流行吃了蚕豆或者蚕豆的制品,均可以导致出现这样的疾病,主要的表现就是有明显的溶血的情况。另外服用某些具有氧化特性的药物也可以导致出现有溶血的发生,例如抗疟疾药,镇痛退热药,以及黄安类药物等其他相关的药物,都有可能会导致出现溶血,主要表现就是头晕,恶心,呕吐,黄疸,血红蛋白尿等等。如果出现葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏,在新生儿时期也有可能会出现有明显的黄疸表现,如果是母乳喂养,妈妈服用了氧化剂药物,或者新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服,均可以诱发出现溶血。如果出现这样的没缺乏,可能也会因为一些感染的因素而导致出现这样的疾病症状,主要表现就是溶血的症状。
出现有葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏的情况,主要的治疗措施就是根据溶血的表现给予补充液体,纠正电解质紊乱,可以通过口服碳酸氢钠使尿液保持碱性等等来进行改善,如果出现严重的贫血还可以考虑来进行输血治疗。对于这样的疾病,最主要的还是要预防为主。
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