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川崎病也就是皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种免疫疾病,以全身小血管炎症为主要病变,可以引起反复发热。
川崎病的发病原因不清楚,与免疫、感染有关系。典型的临床表现主要是发热,体温反复不退,不易降到正常,一般反复发热超过5天,用抗生素无效。有的会伴有一过性皮疹,眼结膜充血,无脓性分泌物,口唇干裂,发红,舌乳头突出,咽峡炎,初期可以有手足硬肿,后期会有指趾端脱皮,颈部淋巴结会有无痛性肿大,无红肿及压痛。上述症状可以同时出现,也可以部分出现,以发热为必备条件。
如果孩子出现反复发热,有上述症状时,要给孩子查血常规、C反应蛋白,血沉,肝肾功能、电解质、尿常规,心脏超声和心电图。必要时做冠脉造影。川崎病的孩子血常规白细胞高,C反应蛋白明显升高,血沉增快,肝功能会有异常,心脏超声可以有冠状动脉的扩张。
川崎病的治疗以免疫球蛋白和阿司匹林为主,要在一周之内用上可以减少冠脉扩张的几率。免疫球蛋白每公斤体重2克、1-2天内输入。大尽量阿司匹林口服。一般1-2天体温可以正常,体温正常后3天,炎症指标下降后逐渐减少阿司匹林的剂量。小剂量阿司匹林口服4-8周,有冠脉扩张的口服道冠脉恢复正常。以后定期复查血常规、血沉、CRP、心脏超声。
川崎病可能出现的并发症是冠状动脉扩张、狭窄、心律失常,严重的后遗症是冠状动脉瘤、心肌缺血和心肌梗塞。川崎病愈后好,在没有合并症,免疫球蛋白敏感的孩子不会影响孩子的生长发育,在有严重并发症的孩子可能出现心脏破裂、心脏衰竭而危及生命。
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