胎儿-新生儿先天性心脏病的一体化诊疗
编辑：ddayh.cn
先天性心脏病其发病率为0.8%~1.2%，居出生缺陷首位，具有高致残和高致死率。我国每年新增先心病13~20万例。我国胎儿心脏病的产前筛查普及率及诊断准确率已明显增高，但筛查出胎儿心脏病出生后的预后咨询及出生救治路径往往并不规范和明晰。以往的诊疗模式已经不适合胎儿心脏出生后的诊疗需要，尤其是对于复杂先心患儿，由于在新生儿期没有规范及时的治疗早期夭折。胎儿-新生儿一体化诊疗团队可以对产前筛查出的胎儿心脏病病例进行细化的危险分层诊断，给予合理的围产期管理及出生后的转运救治路径进行综合研究是十分有必要的。
胎儿心脏畸形是导致新生儿死亡和致残的重要原因，严重影响母婴健康和出生人口素质，也为患者及其家庭和社会带来沉重的负担。胎儿先天性心脏畸形的发展是一个动态连续的过程，胎儿心脏在不同孕周有不同的临床表现和改变。患儿的围生期血流动力学变化较大，需要从胎儿—新生儿的持续观察和研究，完善的围产期管理需要建立多学科诊疗模式。
实施产前诊断、产后治疗的一体化诊治，观察治疗情况。胎儿期诊断：由超声科、儿科、产科、优生优育科及心外科组成一体化治疗团队完成胎儿-新生儿复杂先天性心脏病的诊断和治疗。
①产前：超声科医生通过胎儿心脏超声实施产前诊断，对于疑似高危CHD胎儿的孕妇展开胎儿心脏详细检查，观察胎儿的四腔心、主动脉弓长轴、左右心室流出道，胎儿内脏、心室、心房、大血管的部位、结构及连接均按节段探查分析法依次检查。获取二维清晰图像后，将彩色多普勒血流显像模式开启，判断胎儿心脏畸形、宫内发育情况以及是否合并其他系统疾病。优生优育科根据孕周大小选择染色体检查方法，排除染色体异常。一体化诊疗团队讨论做出诊疗方案后向孕妇及家属讲明，由其最终决定是否继续妊娠。
②产后：在胎儿娩出后，新生儿科及心外科医生根据患儿产前诊断及当前实际情况进行救治，联系超声科尽早超声复查，以确认诊断，部分患儿还需要心脏CTA、MRI等辅助检查。新生儿期处理：儿科及心外科医生共同按复杂CHD新生儿出生后的心肺功能、全身症状及病情复杂程度，商榷并拟定治疗方案。根据心超结果，依赖型动脉导管患儿，采用前列地尔静滴，保持动脉导管开放；非依赖型动脉导管患儿，若氧饱和度小于90%，出现呼吸衰竭则辅以机械通气，并采用肺表面活性物质。心衰患儿给予利尿、强心、纠酸等治疗。若仍无法改善，则准备急诊介入或开胸手术。
临床治疗①内科介入：针对部分右心室发育良好的PA-IVS、重度PS患儿，实施肺动脉瓣球囊成形术；对于体重小无法置入食道探头或心导管的患儿，采用内外科联合Hybrid手术。②外科手术：复杂先心绝大多数需要外科手术治疗，包括内科治疗后仍无法改善的情况，按生后实际情况，在新生儿期行Ⅰ期或分期手术。