健康知识库

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2019年12月接诊一位来自广西的4岁男性患儿（115cm，25.0kg），主诉为阵发性肢体抽搐11个月，发作时双眼凝视、口吐白沫、意识不清、四肢抽搐，持续10分钟可自行缓解。当地医院以“病毒性脑膜炎”治疗效果不佳，遂至北京天坛医院就诊。体检未见神经系统阳性体征。我院行动态脑电图提示“界线性儿童脑电图”。根据2017年ILAE诊断标准，诊断为“全面性起源，强直-阵挛发作”¹。颅脑MR见左颞枕交界处T1WI低信号，T2WI高信号团片状肿物，大小约33*37*30mm，强化不明显，与左侧侧脑室三角区界限不清。

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图1 术前MRI T2 FLAIR（上），术前MRI增强（下）

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图2 MRI T1 FLAIR（左）及术前CT（右）

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图3 术前MRS：病灶Cho胆碱峰升高，NNA降低，符合胶质瘤波谱改变

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初步诊断为低级别胶质瘤：星形细胞瘤？胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）？于2019年12月18日行左侧三角区入路肿瘤切除术，术中神经导航精确定位，经皮层造瘘见肿瘤位于左侧颞枕部，累及侧脑室三角区，色灰白，质地软韧不均，血供中等，边界尚清，镜下全切肿瘤。术后病理提示：血管中心性胶质瘤（WHO I级），局部Ki-67阳性核稍多。术后患儿恢复良好，未合并神经系统阳性体征，术后一周出院，按天坛小儿术后诊疗常规，继续抗癫痫治疗。

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图4 术中所见：肿瘤软韧不一，血供中等

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图5 术后即刻CT（左1），术后MRI提示肿瘤全切（右3）

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治疗体会

血管中心性胶质瘤（Angiocentric glioma）首先报道于2005年，其后2007年及2016年WHO均将其列为I级肿瘤。^2,3该肿瘤的特点是：1. 发病多见于青年人，平均发病年龄为16岁，男女比例相当； 2. 患者往往以癫痫作为首发症状；3. 幕上好发，常见于颞叶，影像学表现常见为囊实性病灶，边界清晰，T2不均匀高信号，强化不明显；4. 病理特征明显，呈以血管为中心生长形态单一的双极细胞。⁴

血管中心性胶质瘤需要与DNT鉴别：二者均以癫痫起病，影像学表现无占位效应，无瘤周水肿；DNT沿神经纤维通路分布，常呈“倒三角形”⁵，往往合并胶质成分增生，局部皮层增厚（Megagyri）⁶。血管中心性胶质瘤则往往伴有皮层发育不良（cortical dysplasia）⁷，皮层萎缩变薄。这些特征以咨鉴别。

血管中心性胶质瘤属罕见胶质瘤，自首例报道至今国际上仅100余例⁸。其好发于儿童的致痫肿瘤之一，虽属良性，但易导致药物难治性癫痫（medically intractable epilepsy），一旦确诊，要积极手术切除，效果好，全切后93%患儿癫痫可治愈⁹，无需放化疗。

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2. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta neuropathologica. 2016;131(6):803-820.

3. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta neuropathologica. 2007;114(2):97-109.

4. Cheng S, Lü Y, Xu S, Liu Q, Lee P. Cystoid angiocentric glioma: A case report and literature review. Journal of radiology case reports. 2015;9(7):1-9.

5. 郑彬, 陈志平, 时胜利, 陈琬, 焦丹. 儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的磁共振诊断及鉴别诊断. 实用医学影像杂志. 2018;19(04):298-300.

6. Luzzi S, Elia A, Del Maestro M, et al. Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumors: What You Need to Know. World neurosurgery. 2019;127:255-265.

7. Grajkowska W, Matyja E, Daszkiewicz P, Roszkowski M, Peregud-Pogorzelski J, Jurkiewicz E. Angiocentric glioma: a rare intractable epilepsy-related tumour in children. Folia neuropathologica / Association of Polish Neuropathologists and Medical Research Centre, Polish Academy of Sciences. 2014;52(3):253-259.

8. Han G, Zhang J, Ma Y, Gui Q, Yin S. Clinical characteristics, treatment and prognosis of angiocentric glioma. Oncology letters. 2020;20(2):1641-1648.

9. Kakkar A, Sharma MC, Suri V, et al. Angiocentric glioma: a treatable cause of epilepsy: report of a rare case. Neurology India. 2014;62(6):677-679.