健康知识库

?

2020年7月接诊一例来自河北唐山的1岁女性患儿（身高88cm，体重13kg），主诉为间断性烦躁、哭闹3个月，当地医院MR检查示“右侧小脑半球占位”，遂来我院就诊。患儿精神好，体检未见神经系统阳性体征。我院MR证实右侧小脑长T1长T2圆形占位，大小约10x10mm，无强化，边界清晰，初步诊断：右侧小脑半球，神经节细胞瘤？毛细胞胶质瘤？

?

?

图1.?患者MR轴位表现为右侧小脑半球占位，长T1长T2，无明显强化。

CT见右侧小脑半球类圆形低密度影，边界欠清。术后CT提示肿瘤切除满意。

?

鉴于病变处于早期，低级别胶质瘤可能性大，患儿幼小，可以动态观察。经与患儿家长商谈，积极要求手术，及早根治。遂于2020年8月10日行后正中右拐入路肿瘤切除术，术中超声精准定位，见瘤体色灰白色，质软，血供不丰富，边界尚清晰，镜下全切。术后恢复好，无手术合并症，术后8天顺利出院。

?

?

图2 术中所见

?

出乎意料的是，术后病理回报显示为髓母细胞瘤，Ki-67约80%，NeuN（+），GFAP（+），Olig-2（+），Syn（+），NF（+）。进一步分子病理检测显示为NOS型。鉴于肿瘤早期发现，手术根治，患儿幼小，暂时无需化疗。嘱三个月后门诊复查。

?

治疗体会

儿童常见的后颅窝肿瘤包括髓母细胞瘤，室管膜瘤以及各类胶质瘤¹。以髓母细胞瘤(MB)最为常见，占儿童颅内肿瘤的15% - 20%，后颅窝肿瘤的30% - 40%，常发生于小脑蚓部。NOS型髓母细胞瘤属罕见类型，仍属WHO?IV级²。

本例患儿偶然发现右侧小脑半球占位，病变小，无任何临床症状体征，影像学支持低级别胶质瘤。本可动态观察，但家长心理压力大，强烈要求尽早手术。手术顺利，切除完美，病理提示高度恶性的髓母细胞瘤（Ki-67高达80%，），鉴于肿瘤切除彻底，预后佳，暂不需化疗，定期随访即可。

回顾这一病例，不由感叹，幸亏家长坚持，及早手术，一旦延误，肿瘤播散转移，再行治疗，将给患儿造成极大的痛苦和风险，且预后不佳。因此，一旦发现颅内肿瘤，无论大小，一定要早发现早治疗！再有经验的医生，单从影像学判断也会有偏差，只有彻底切除肿瘤才可保证安全。一旦延误治疗，可能错过最佳手术时间窗，悔之晚矣！

?

1.?Raybaud C, Ramaswamy V, Taylor MD, Laughlin S. Posterior fossa tumors in children: developmental anatomy and diagnostic imaging.?Childs Nerv Syst. 2015;31(10):1661-1676. doi:10.1007/s00381-015-2834-z

2.?Kumar V, Kumar V, McGuire T, Coulter DW, Sharp JG, Mahato RI. Challenges and Recent Advances in Medulloblastoma Therapy.?Trends Pharmacol Sci. 2017;38(12):1061-1084. doi:10.1016/j.tips.2017.09.002