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2020年9月，接诊一例来自福州市的10岁男性患儿（身高：152cm，体重：39kg），主诉：间断头痛1个月，恶心呕吐20余天，加重1天入院。患儿1月前无明显诱因出现头痛，休息后缓解，当时家长未予注意。20天前患儿出现恶心伴呕吐症状，且进行性加重，于当地医院行头颅MRI示“右侧额颞、底节区巨大占位，胶质瘤伴出血可能性大”。患儿为进一步治疗，来我院就诊。我院MRI提示“右侧额颞岛叶占位，考虑胚胎源性肿瘤。”CTA示“右侧大脑中动脉水平段纤细，右侧大脑中动脉、双侧大脑前动脉、右侧大脑后动脉受压移位”。

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图1 ?CT?/MR提示右侧额、颞、岛、底节区巨大囊实性占位。

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依据北京天坛医院诊疗常规，该患儿于2020年9月10日在全麻下行右侧额颞开颅肿瘤切除术，术中可见肿瘤呈紫红色，质地软韧相间、边界不清，血供极其丰富。部分瘤体包裹右侧大脑中动脉，仔细锐性剥离，最终分块近全切除，大脑中动脉及分支保护完好。术中冰冻回报：高级别胶质瘤。术中出血约500ml，输异体红细胞260ml、异体血浆200ml。术后病理回报提示：胶质母细胞瘤，肿瘤侵及软膜及蛛网膜下腔（WHO IV级）。免疫组化提示： GFAP（+），Olig-2（散在+），P53（局灶+++），Ki-67（约50%），IDH1（-）。基因测序显示：存在ATRX基因突变。ATRX为抑癌基因，可能导致同源重组修复缺陷，PARP抑制剂可以有效杀伤肿瘤，达到靶向治疗的目的。术后2周患儿恢复好，顺利出院，外院继续同步放化疗。?

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?图2? 术后CT/MR显示肿瘤切除满意

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治疗体会：

胶质母细胞瘤好发于成人，在儿童中非常少见，仅占儿童颅内肿瘤的3%¹，男性患儿的发病率高于女性。胶质母细胞瘤的临床表现通常没有特异性，大部分患者表现为高颅压症状，包括头痛、恶心、呕吐，其次为癫痫或神经功能障碍²。儿童胶质母细胞瘤的预后明显好于成人，其无进展生存期可达12个月，总体生存时间可达43个月³。而成人的无进展生存期为3.2个月，总体生存时间仅仅为13.6个月^4,5。手术切除后结合放化疗治疗，是目前胶质母细胞瘤的一线治疗方法⁶。在一项儿童胶质母细胞瘤的多因素分析中，手术切除程度是决定预后的最主要因素²。因此，在保证安全的前提下，尽量全切肿瘤，配合放化疗，达到最好的治疗效果，为患儿争取更多的生存时间。

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2.?Perkins SM, Rubin JB, Leonard JR, Smyth MD, El Naqa I, Michalski JM, Simpson JR, Limbrick DL, Park TS, Mansur DB. Glioblastoma in children: a single-institution experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2011 Jul 15;80(4):1117-21.

3.?Song KS, Phi JH, Cho BK, Wang KC, Lee JY, Kim DG, Kim IH, Ahn HS, Park SH, Kim SK. Long-term outcomes in children with glioblastoma. J Neurosurg Pediatr. 2010 Aug;6(2):145-9.

4.?Roth, P., Gramatzki, D. & Weller, M. Management of Elderly Patients with Glioblastoma.?Curr Neurol Neurosci Rep?17,?35 (2017).

5.?Brandes AA, Tosoni A, Franceschi E, Reni M, Gatta G, Vecht C. Glioblastoma in adults. Crit Rev Oncol Hematol. 2008 Aug;67(2):139-52.

Omuro A, DeAngelis LM. Glioblastoma and Other Malignant Gliomas:?A Clinical Review.?JAMA.?2013;310(17):1842–1850.