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2020年9月接诊一例来自山东的11岁男性患儿（149cm，39.0kg），主诉为“突发头痛20天进行性加重，伴多饮多尿、性格改变”。查体示：患儿神清语利、未见明显神经系统阳性体征。我院CT/MRI提示：双侧额叶、双侧侧脑室、三脑室内巨大占位，最长径9.2cm，根据影像学特征，考虑胚胎性肿瘤可能性大。

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图1 术前MRI：双侧额叶、双侧侧脑室、三室内可见较大不规则团块状混杂等T1、T2信号影，边界尚清，灶周轻度水肿，不均匀强化

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图2 术前CTA：肿瘤散在钙化影, 病灶包绕双侧大脑前动脉

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? ? ?? 依据天坛小儿神外诊疗常规，拟采取分期手术，先行右侧部分肿瘤切除。于2020年8月26日行冠状大切口右额开颅肿瘤切除术。术中见肿瘤呈灰白色质地软韧不均，血供中等，内有砂砾状钙化，无包膜，边界不清。分块切除肿瘤，将右侧颈内动脉、大脑中动脉、双侧大脑前动脉，双侧视神经、视交叉从肿瘤中游离，妥善保护。右额及右侧脑室内肿瘤切除满意。冰冻提示恶性肿瘤，左额肿瘤断面止血满意，暂时旷置。术中出血约400ml，输红细胞260ml，血浆200ml。

? ? 术后病理回报：胚胎性肿瘤，伴大量神经细胞及节细胞分化，符合节细胞神经母细胞瘤（WHO IV级），Ki-67：30-40%。术后患儿恢复良好，无明显神经系统阳性体征，术后两周顺利出院，拟择期行二次手术全切肿瘤。

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图3 术后即刻CT

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图4 术后2周复查MRI提示右额肿瘤切除满意

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治疗体会

儿童巨大幕上肿瘤（giant supratentorial brain tumor, GSBT）一般指直径大于5cm，多为脉络丛乳头状癌、胶质瘤、胚胎性肿瘤等恶性肿瘤¹。GSBT术后致残致死率高，过去曾被认为是“手术禁区”²。此例患儿肿瘤体积巨大、包绕颅内重要血管、神经，且对下丘脑已有侵袭，一次性全切，手术风险极大。如何避免术中大量失血而威胁患者生命，是对主刀医生的巨大挑战。?

本例患儿预估血容量（EBV）约为2700ml，最大容许出血量（MABL）约为1050ml。具体公式如下³：

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（HCT1为初始HCT；HCTF为可接受最低的HCT，对于健康的患儿一般取21-25%。）

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此病例一次手术全切肿瘤技术上可以完成，但对于儿童，预估术中出血量可能迫近MABL，是否有必要冒此风险。有国外学者建议GSBT应尽量一次性全切，避免二次手术创伤。但事实上其报道的术中大出血的发生率可达34.8%，13%的患儿甚至出现失血性休克²，极其凶险。另一国外报道中GSBT的全切率虽然达到70%，但患儿的死亡率竟高达16.7%¹。

依据天坛诊疗常规，近年来我们有意识的针对GSBT预先制定分期手术方案，控制出血量、降低手术风险，大大提高了手术安全性。近二十例手术，做到肿瘤全切患儿零死亡。第一期的手术目的是尽量切除肿瘤主体、减少瘤负荷、颅腔充分减压、充分离断肿瘤血供、游离保护重要的神经、血管。在此基础上，往往二期手术瘤体质地变软、供血明显减弱，手术风险显著降低。

在此需要强调，外科医生施行手术首先要保证患者安全。特别是小儿神经外科医生，对术中出血量应极为敏感。儿童肾脏浓缩功能弱、体表面积相对大、隐性失水多，术中更易出现失血性休克。为求全切，一台手术历经20-30小时，有蛮干之嫌，不宜提倡。分期手术，则是很好的选择，值得大力推广。

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参考文献：

1. Palaniswamy SR, Beniwal M, Venkataramaiah S, Srinivas D. Perioperative Management of Pediatric Giant Supratentorial Tumors: Challenges and Management Strategies. Journal of pediatric neurosciences. 2019;14(4):211-217.

2. de Oliveira RS, Deriggi DJ, Furlanetti LL, et al. The impact of surgical resection of giant supratentorial brain tumor in pediatric patients: safety and neurological outcome evaluated in 23 consecutive cases. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2015;31(1):67-75.

3. Jared Spilka SMG. Perioperative Blood Management in the Pediatric Patient. Pediatric Anesthesia. 2020;418(Tutorial).

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