又称青年上肢远端肌萎缩。是一种良性自限性运动神经元疾病，好发于青春期，男性多见。典型的表现：
1,青春早期隐袭起病，男性多见，无明显原因，上肢远端肌肉无力，可累及手及前臂尺侧肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3年内，病情停止并可渐渐缓解。2、多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。3、本病在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。后者虽然受累肌肉分布广泛且两侧对称，但一般至少要随访观察1～3年，确切证实病情稳定不再进展时，方能完全排除。 4、本病病程良性，无感觉障碍，也无腱反射异常，但受累局部肌肉可有细小肌束颤动，肌电图显示神经源性损害。
诊断本病诊断主要根据发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，且病程良性可自行停止。
过屈位颈椎MR扫描为诊断平山病的主要标志之一，表现为颈椎硬膜囊后壁前移，硬膜外腔增宽，内见新月形或梭形异常信号（T1等低信号，T2高信号），有时可见结节状或索条状流空血管，低位颈髓萎缩、扁平更显著，增强后，硬膜外腔内异常信号明显强化。自然位颈椎MR扫描有时难以发现异常，仅表现为颈椎曲度变直，严重病例可发现低位颈髓萎缩、扁平，部分脊髓前角内可见异常信号。
治疗：
1.可给予口服维生素B族、维生素E、辅酶Q10及其他神经营养药。
2.辅以局部按摩、理疗及适当运动训练。 3.建议患者避免较长时间过度屈颈，低头，或带个颈托，有利于防止病情发展。
4,保持乐观愉快的情绪，当有不良情绪产生时，会影响症状的。
5,合理调配饮食结构。高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质.