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格林巴利综合征,全称叫做急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎,是一种主要累及神经根的自身免疫性疾病。
病因可能与病毒感染有关,所以部分患者起病前1-2周有感冒或腹泻的病史,随后出现四肢对称性的麻木无力,此为经典的发病过程,当然,也有部分患者以损伤颅神经为主要表现,出现双侧对称性的面瘫。
治疗主要包括调节免疫和营养神经、促进神经修复治疗。
1、调节免疫治疗:主要包括大剂量免疫球蛋白冲击疗法和血浆置换疗法,其中临床上较为常用的是大剂量免疫球蛋白冲击疗法,按0.4g/公斤体重计算总的免疫球蛋白用量,每天一次,总共输3-5天,需要说明的是,此疗法的目的主要是阻止病情的加重(包括肢体瘫痪的加重、累及呼吸肌导致呼吸机麻痹的风险等),并非是短期内让病情迅速好转(尽管长期来看可能会对远期恢复有一定帮助),因为病情本身有一个自然发展到高峰的过程,而且免疫球蛋白价格高昂,且大多数地区不在社保报销范围内;血浆置换疗法目前临床上较少采用,主要是因为此法需要大量的血源,而多数地区血源紧张,加上大量使用血液制品有一定几率感染血液系统疾病的风险等诸多原因,较少实施了。2、营养神经治疗:主要是使用B族维生素(包括维生素B1、B12,可每天肌注)。另外维生素C、辅酶Q10也可以使用,对患者要给予足够的能量供应,以高热量易消化饮食为主,对肢体瘫痪较重的患者要给予精心护理,预防下肢深静脉血栓、褥疮,早期进行康复,保持肢体处于功能位,防止肢体挛缩、畸形。
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