烟雾病是一种发病机制不明，临床相对少见的，以双侧颈内动脉末端和（或）大脑前动脉、大脑中动脉起始端严重狭窄甚至闭塞，并伴颅底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成为特征的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病。烟雾病的病理基础是各种原因导致血管内皮细胞的破坏，血管基本病理改变为动脉内膜不均匀增厚，血管病变不仅发生在颅内，颅外血管也可以受累。相关炎症、免疫反应可能引起颅内血管内膜损伤，导致内膜在修复过程中过多增生造成血管狭窄。内膜增厚的机制可能是平滑肌细胞的增生和移位。 对于颅底异常血管网，可能是新生侧支循环血管，但也有部分学者认为是本身就存在于脑底，由于大脑中动脉闭塞，代偿性扩张。烟雾病的诊断标准包括以下所有基于常规血管造影结果的项目：（1）颅内颈内动脉末端部分或大脑前动脉 和（或）大脑中动脉近端部分的狭窄或闭塞；（2）在动脉期闭塞或狭窄病变附近发生异常血管网络；（3）双侧病变。