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正是对良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)的认识加深和有效治疗,推动了国内外头晕/眩晕诊治的热潮。目前国内的状况是,一方面存在对BPPV认识不足,另一方面存在对BPPV诊治泛化,都将影响头晕/眩晕诊治和研究的可持续性发展或可能导致误诊误治,急切需要厘清一些关键问题,规范良性阵发性位置性眩晕临床诊疗。
一、掌握新版标准,精准鉴别诊断
2015年,Barany学会颁布了新版BPPV的诊断标准,完整的标准包括:(1)体位变化出现的位置性眩晕或头晕;(2)发作持续时间;(3)位置诱发试验出现的可定位的、特征性眼震,包括潜伏期、方向、时程和持续时间;(4)排除其他疾病。BPPV分为两大类8个亚型,其中已确立的BPPV亚型包括:后半规管管石症,水平半规管管石症,水平半规嵴帽结石症,自发缓解的、可能的BPPV;新近出现或有争议的BPPV亚型包括:前半规管管石症,后半规管嵴帽结石症,多半规管管石症,可疑性BPPV。每个亚型都有对应的完整标准中4个方面的详细描述和注解。2017年,美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AAOHNS)颁布BPPV临床实践指南,对BPPV诊疗中的细节问题进行详细解读。BPPV临床诊疗规范化,需要了解与BPPV临床表现类似的相关头晕/眩晕疾病,在这些相关疾病最新诊断标准下进行甄别。
2012年,Barany学会和国际头痛学会共同制定了前庭性偏头痛(vestibular migraine,VM)的诊断标准:(1)出现5次前庭症状持续5 min-72h;(2)有或无先兆偏头痛病史[按照国际头痛分类(ICHD)诊断标准];(3)至少有50%的前庭症状和1个或多个偏头痛特点:①头痛为一侧、搏动性,中、重度发作;②恐声、恐光;③视觉先兆;(4)不符合其他前庭疾病或偏头痛标准。VM前庭症状具有多样性,部分患者的临床表现极易与BPPV混淆,二者鉴别的要点是在急性期阶段直接观察眼震持续时间和发作频率中前庭性偏头痛眼震的特点为持续性、多变性不显示以单一半规管特性;而BPPV位置性眼震为时间短、潜伏期、疲劳性、角度性变位特性,只要没有复位或疾病自限,其眼震方向始终与刺激的半规管平面一致,耳石复位治疗有效支持BPPV。
2015年,Barany学会和AAO-HNS共同制定梅尼埃病(Meniere’s disease,MD)的新版诊断标准:(1)前庭症状:两次以上自发性、发作性眩晕,每次发作的持续时间20 min-12h;(2)听力损失特点符合低频、中频感音神经性听力损失,具有反复波动性;(3)患侧耳伴有波动性听觉症状包括耳聋、耳鸣和耳闷胀感;(4)排除其他前庭疾病。耳聋和耳鸣是MD区别原发性BPPV的关键,MD与BPPV共病,MD与BPPV在双方启动发病机制中扮演的角色正在深入探讨。
2016年,Barany学会颁布了前庭阵发症(vestibular paroxysmia,VP)的新版诊断标准:(1)至少有10次自发的旋转或非旋转性眩晕发作;(2)发作持续时间
通过对VM和VP诊断标准的理解,必须树立头位变动引发的短暂的位置头晕/眩晕不一定是BPPV;患者有变位性头晕/眩晕症状,位置试验诱发到眼震的患者也不一定是BPPV;只有符合BPPV诊断标准中眼震特点的患者才是真正BPPV的观念。
2017年,Barany学会颁布了持续性姿势-知觉性头晕(persistent postural and perceptual dizziness,PPPD)的诊断标准:(1)一个或多个症状,包括头昏、不稳感或非旋转性头晕≥3个月:①症状持续存在,严重程度具有波动性;②症状可能不持续一整天。(2)可无特殊的原因诱发症状的出现,但以下情况会加重,包括:①直立位;②无方向或位置自身主动或被动运动;③暴露于移动或复杂的视觉刺激和状态下。(3)常在急性、发作性和慢性前庭综合征发作后,以及其他神经科、内科、精神科疾病引发前庭症状后突然出现。可由间歇性发作演变为持续性发作,前庭症状可起病缓慢逐渐加重。(4)症状常引发严重的痛苦和功能障碍。(5)症状不能由其他疾病更好地解释。PPPD患者在平躺和坐位时少有前庭症状,而是在站立或行走时出现或加重症状,这个特点可以和BPPV患者由直立变为卧位或仰卧位翻身时诱发位置性头晕/眩晕相鉴别。PPPD与BPPV共病、BPPV反复治疗无效以及复发或可能作为PPPD的诱发因素、BPPV手法复位治疗后残余症状与PPPD的密切关系等值得未来研究。
中枢性发作性位置性眩晕(central paroxysmal positional vertigo,CPPV)与BPPV的甄别一直得到重视,AAO-HNS 2017版BPPV临床实践指南中提及CPPV,当发生在小脑蚓部和第四脑室底部的肿瘤、卒中(出血性、缺血性)以及多发性硬化等疾病引起结构性损害,或先天性颅底凹陷合并Chiari畸形等可能引发CPPV,其临床表现和眼震有时与BPPV类似,需要鉴别。当检查发现眼震强度与头晕/眩晕症状不匹配、眼震不被固视抑制、在Dix-Hallpike变位试验中诱发出纯垂直上跳或下跳性眼震、在平卧侧头试验(head-roll test)中诱发出纯旋转性眼震或本应出现变向性位置性眼震(direction-change positional nystagmus,DCPN)却不变方向时都需要警惕CPPV。
二、认识轻嵴帽本质,避免耳石症泛化
轻嵴帽是近2年来BPPV诊疗中出现的热点名词,国内外一些病例报道和机制研究推测加大了轻嵴帽的神秘性和困惑性,甚至出现引发争议的“轻嵴帽是一种特殊类型的耳石症”观点,急需认清本质,避免错误引导。(1)轻嵴帽是一个陈旧的名词,1965年,Money等发现内耳半规管中壶腹嵴的嵴帽自身的轻重受一些外界因素影响,患者喝酒后出现持续性DCPN,推测乙醇扩散到嵴帽比附近内淋巴液快,嵴帽相对于内淋巴液变轻而增加其受重力变化的影响,头部位置改变引发头晕和眼震,从而提出轻嵴帽假说。1974年,Money等通过患者服用重水引发头晕和眼震,又建立重嵴帽的模型。这些理论中轻或重嵴帽的本质是嵴帽自身比重相对于内淋巴液的改变。(2)BPPV作为独立疾病,目前针对的就是耳石症,包括管结石症学说和嵴帽结石症学说,后者的可能机制是从耳石器脱落的耳石附在嵴帽上,增加了嵴帽的附加重量,引发其受重力改变的影响,嵴帽自身和内淋巴液重量没有改变,这和早先提出的轻或重嵴帽概念有着本质区别。(3)在部分轻嵴帽病例报道中,推测轻嵴帽和耳石相关性的假说值得思考。假说认为脱钙变性的耳石颗粒或细胞碎片黏附在壶腹上使嵴帽变轻或密度变低导致轻嵴帽,后者出现向地性DCPN不同于嵴顶结石(所谓重嵴帽)的背地性DCPN。也有病例报道中推测当脱钙变性的耳石颗粒或细胞碎片累积重量增加,轻嵴帽变为重嵴帽,眼震由向地性DCPN转变为背地性DCPN。从物理学角度分析可以发现这些假说中的明显问题,即无论脱钙变性的耳石颗粒或细胞碎片有多轻,一定有自身的重量,只要黏附在壶腹上就会增加嵴帽的重量,都是理论上的重嵴帽。此外,目前各文献报道中针对轻嵴帽患者通过反复手法复位治疗无助于其头晕症状和眼震消失,不支持轻嵴帽耳石相关的理论假说。(4)多位学者提出轻嵴帽眼震并描述其特征为在头位变动出现持续向地性DCPN和出现眼震消失的零平面。这和在平卧侧头试验中,水平半规管管结石出现的具有潜伏期、疲劳性、时程短以及无零平面的DCPN类似却又不同,值得关注和鉴别。
当出现非耳石症DCPN,有可能是轻嵴帽也有可能不是,临床上轻嵴帽少见且是无病理学依据推测而非独立疾病。在Barany学会2015版BPPV诊断指南和AAO-HNS 2017版BPPV临床实践指南中都没有提及轻嵴帽,或可能就是意识到轻嵴帽机制的不确切性、避免其在BPPV诊疗中被牵强附会。因此,基于当前状况,在BPPV的规范化诊疗中不应该回避轻嵴帽,应该积极开展针对轻嵴帽的临床与基础研究,潜心思考,避免对其概念炒作,避免因非科学性的假说推论再次泛化BPPV的概念范畴而导致BPPV的误诊误治。
三、强调患者宣教,重视康复训练
BPPV临床诊疗规范化,需要建立登记制度和临床诊治框架。AAO-HNS 2017版临床实践指南推荐在患者首次诊疗中对其进行科普教育并使其主动参与随诊,这是完整的BPPV临床诊治框架中的一个环节。
首先,防止摔倒是最需要强调的问题。一项研究发现,53%的老年BPPV患者在1年内至少发生摔倒1次,29.2%出现反复摔倒。BPPV的平均发病年龄是60岁,骨质疏松是其发病的危险因素,BPPV的发作性或可能导致患者无预兆性摔倒,尤其针对老年患者,由于摔倒导致的继发损害有时大于BPPV疾病本身,前者或可能导致的头颅外伤、气胸以及骨折后卧床继发出现的褥疮、肺炎都可能危及老年患者生命。其次,需要强调患者应该在手法复位治疗康复1个月后复诊,以了解是否痊愈、是否复发需要再次治疗、是否诊断错误需要通过进一步检查以纠正诊断。在随诊中建立的登记制度,有助于针对BPPV的流行病学研究以及其诊疗、预后研究的大数据收集。再次,强调患者应该了解正确诊疗相关知识的重要性,引导患者在病程中理解、配合医师的诊治,减少患者出现焦虑状态。这些相关知识包括:(1)BPPV是一种自限性疾病,研究发现未经治疗1个月内其自愈率为20%,3个月内其自愈率为50%,每个人的人生中某个时刻都或有可能经历过BPPV,大多自愈;(2)BPPV是一种可复发性疾病,研究发现其半年内复发率为5.0%-13.5%,1年内复发率为10%-18%,每次发作可以自限,也可以通过简单的手法复位康复治疗达到满意效果;(3)BPPV是一种头部移动至某一位置出现的短暂的眩晕/头晕,避免特定位置可以预防发作期间的反复发作;(4)药物不能治疗BPPV,反复输液不能预防反复发作和复发;(5)针对BPPV的机器复位是新型治疗手段,无论手法复位还是机器复位都是针对脱落的耳石,一旦通过治疗复位成功,患者即康复且眩晕症状和眼震消失。因此,建议通过反复进行手法复位和机器复位可以预防已康复患者反复发作和减少复发的观点是不科学的,错误的诱导有时或可能加重患者焦虑情绪、诱发PPPD。
临床荟萃分析确定前庭康复对BPPV患者有益。其广义的内容包括耳石手法复位本身,对患者宣教,对患者进行平衡适应训练等多方面内容;其狭义的内容是指除耳石手法复位治疗以外的补充康复治疗手段,内容包括针对首次手法复位治疗失败、由于种种原因无法进行手法复位治疗以及拒绝手法复位治疗的患者人群。AAO-HNS 2017版BPPV临床实践指南推荐Cawthorne&Cooksey锻炼法和Brandt&Daroff锻炼法。这些内容共同构建BPPV临床诊治完整的框架,有助于推动BPPV临床诊疗规范化,通过在不同层面的整合,以达到精准治疗的目标。
延伸拓展
改良Cawthorne-Cooksey训练
A:患者平躺床上:眼球上下、左右、远近注视 手指,由慢到快;头部运动,前屈、后伸,左右转头, 由慢到快,然后闭眼。B:坐位:同上眼球与头部运 动;肩旋转与提肩;前屈拾物。C:站位:同上眼球、 头和肩部运动;眼睛睁开和闭上时,坐到站转换;在 眼球水平双手间传递小球;膝以下手间传球;从坐 位到站位,同时转身。D:活动(室内):走过房间, 睁眼与闭眼;上下坡,睁眼与闭眼;上下台阶,睁眼与闭眼;进行下蹲和牵张练习(引自:李瑞香, 戢小军, 高修明.前庭康复治疗在中枢性眩晕患者中的疗效观察.中华耳科学杂志2017年第15卷第6期)
Brandt-Darof习服法
①患者直立坐于床边,双腿自然下垂,双臂位置随意放置;② 迅速向右侧侧卧床上,面部向对侧前上方转45° ,双腿自然下垂于床边,待眩晕消失后30秒坐起,如果患者没有眩晕感觉,则静止30秒坐起;③直立坐于床边,双腿自然垂于床边;④坐立床边待眩晕消失30秒后进行下一动作,如果患者没有眩晕感觉,则直接进行下一动作;⑤-⑥迅速向对侧躺下,待眩晕消失后30秒后坐起,如果患者没有眩晕感觉,则静止30秒后坐起,两侧交替进行(引自:曹效平, 顾东胜, 袁洵易, 黄爱萍, 吴子明.Brandt-Daroff康复练习治疗水平半规管良性阵发性位置性眩晕。
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