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?患者女性，70岁，主诉：发现腹膜假粘液瘤6个月，腹胀伴排气、排便减少3个月，腹痛1个月。2018年11月因“腹胀、腹围增大”就诊于北京某医院，行彩超及CT检查后考虑“卵巢肿瘤腹膜转移可能”，穿刺病理提示粘液性肿瘤，考虑肿瘤晚期，无手术机会，遂开始行静脉化疗治疗，2018-11-28 多帕菲60mg d1+奈达铂 40mg d1-2 Q21d化疗2程；2019-1-15复查提示进展，遂2019-1-18更换化疗方案为吉西他滨 1.6g d1+ 1.4g d8化疗 1程；2019-3-14入院复查CT后再次评价考虑肿瘤进展，更换安洛替尼 12mg qd化疗1程，效果不明显，腹胀进行性加重，伴明显腹痛。2019-5-7我院病理会诊提示：（大网膜穿刺）纤维组织中可见粘液胡及少量低级别粘液性腺体浸润，符合低级别腹膜假粘液瘤，免疫组化提示消化道来源，建议检查阑尾，免疫组化：CDX-2（+）、CK7(+)、CK20(+)、MUC1（+）、MUC2（+），Ki-67（+5%）。近3个月开始排气排便减少，纳差，腹胀程度逐渐加重，伴恶心、呕吐。近1个月来腹痛明显，无法忍受，口服止疼药物控制效果不佳。现患者为行进一步诊治，门诊以“腹膜假粘液瘤”收入我科。患者自发病以来，神智精神可，食欲下降明显，排气、排便明显减少，小便量少，近期体重下降约8Kg。入院查体：??腹部明显膨隆，腹围103cm，脐外凸，无腹壁浅静脉曲张，无胃肠型及蠕动波；腹壁张力大，全腹韧，上腹可及巨大质硬包块，两侧至腋前线下至脐部，肝脾肋下未及，未及明显压痛或反跳痛。外院胃镜肠镜检查无明显异常。入院查CT：

初步诊断：腹膜继发恶性肿瘤 ：? 阑尾恶性肿瘤 ？ 卵巢恶性肿瘤 ？恶性腹腔积液、腹膜假粘液瘤。术前根据查体及CT检查思考： 1、腹盆腔巨大占位是什么？原发病灶是什么？? 2、小肠是否挛缩？手术难度？? 3、能否解决患者不适症状，能解决多少时间？具体解答如下术中照片：

从术中探查情况，可知：腹盆腔巨大占位为肿瘤累及的大网膜饼，以及肿瘤累及的巨大卵巢。从CT上看小肠聚集成团，但术中小肠系膜未挛缩，是可喜的。手术难度在于，初始对麻利的对盆腔左侧巨大卵巢的切除，为下一步减瘤腾出了空间，再就诊对全腹膜切除技术的掌握，术中麻醉的管理也很重要。此患者经过系统的减瘤，术后2区PCI为2分，其余均为1分。减瘤程度满意。术后病理诊断为：阑尾低级别黏液性肿瘤，阑尾周围、（右半）结肠及回肠周围、脾脏及周围、子宫周围、双侧卵巢及周围、双侧输卵管周围、（右侧腹膜、 大网膜、结肠肿物、盆底腹膜、肚脐、左右侧膈肌腹膜、左侧腹膜、肝圆韧带、小网膜）、结肠断端可见黏液湖形成及轻度异型腺体浸润，回肠断端未见肿瘤，肠周淋巴结未见肿瘤（0/4），萎缩性子宫内膜，子宫平滑肌瘤，直径2cm；宫颈粘膜慢性炎；结合免疫组化，符合伴发低级别腹膜假黏液瘤。免疫组化结果：CK7（-），CK20（+），Villin（+），CDX2（+），MUC-2（+），HER-1（弱+），HER-2（1+），P53（-），Ki-67（+ 25～50%），TopⅡα（+ 25～50%），MUC-1（+），ER（-），PR（-），PAX8（-），MLH1（+），MSH2（+），MSH6（+），PMS2（+），β-catenin（+）。

? ? ? ? ?此病为阑尾来源腹膜假粘液瘤，为低度恶性肿瘤，手术无法根治，术后需行腹腔热灌注化疗控制腹水再发。但患者一般有较长的生存期，3-5年的患者很常见，关键在于早期诊断，规范手术，合理灌注。另外，此病对静脉化疗反应差。

? ? ? ? 此病多以“盆腔肿物”就诊于妇科，大多数医院切除了巨大卵巢后，未对阑尾行切除，或未探查阑尾，导致原发病灶遗漏，或诊断为“卵巢癌”，手术后很快复发，再次就诊建议做静脉化疗，但化疗效果多不理想，使这部分患者生活质量很差，当地医院基本放弃治疗，使很多患者很无助！

? ? ? ? 所以，早期诊断是重要的，早期规范治疗也很重要！

此图为患者半年后复查的照片，明显长肉了。