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性早熟指任何一个性征出现的年龄早于正常人群平均年龄的2个标准差。女性性早熟定义为女孩在8岁前出现第二性征发育或10岁前月经来潮。根据下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能是否提前启动通常将女性性早熟分为中枢性性早熟(CPP)、外周性性早熟(PPP)和不完全性性早熟。
女性性早熟的诊断
1.临床表现
根据性早熟的不同类型,其临床特征有各自特点。
(1)关于中枢性性早熟
①第二性征发育
8岁前出现第二性征发育,顺序与正常青春期发育顺序相似。可有乳房发育,出现结节或有疼痛,乳头乳晕变大着色,阴毛、腋毛出现。
②生殖系统
发育外生殖器的大阴唇丰满、隆起,小阴唇渐变厚,阴道出现白色分泌物,卵巢容积增大伴有卵泡发育。10岁前有月经初潮。一般性发育过程可持续3~4年。
③生长速度与骨龄
生长突增,同时体重增长加快,部分女孩出现体重超重或肥胖。骨龄超前实际年龄1岁或1岁以上,骨骺提前闭合,如果发育时原身高较低,则可导致成年身高低于遗传靶身高。
(2)关于外周性性早熟
①发生年龄一般早于中枢性性早熟,与内源性或外源性性激素水平有关,见于如卵巢肿瘤、McCune-Albright综合征、原发性甲状腺功能减退症等基础疾病,或大量、长期服用含性激素药品或食品等;
②没有明显及规律的性发育顺序,多无卵巢容积增加及卵泡发育;
③严重而长期的PPP未治疗者可诱发CPP。
(3)关于不完全性性早熟
临床表现为单纯乳房早发育、单纯阴毛、腋毛提前出现、月经初潮提前,但无其它性征的发育。具体病因不明,可能与卵巢、肾上腺皮质一过性少量激素分泌、早期脑部损伤或有隐匿肿瘤有关。
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