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当“风湿病”前冠以“儿童”两字时,便对患病群体有个年龄的限定,儿童在临床医学中特指年龄不满16周岁的未成年人。因此,当年龄
常见儿童风湿疾病的种类
风湿热/链球菌感染后关节炎
幼年特发性关节炎(JIA)
儿童系统性红斑狼疮(SLE)
儿童血管炎:过敏性紫癜、结节性多动脉炎、川崎病、韦格纳肉芽肿病、婴儿多动脉炎、大动脉炎、幼年白塞病
幼年皮肌炎
硬皮病:硬斑病,系统性硬化症
不能分类的风湿病综合征:混合性结缔组织病
其他:不伴风湿病的“风湿样”结节、结节红斑、莱姆病、肺出血-肾炎综合征(Good-pasture综合征)、多形性渗出性红斑、复发性结节性非化脓性脂膜炎、新生儿发热、皮疹和关节痛综合征、干燥综合征
其中,JIA、SLE、青少年皮肌炎、硬皮病和血管炎等是比较常见的儿童风湿性疾病。
儿童风湿疾病的病因
几乎每个患儿的家长都十分关注儿童风湿病的病因,在这一点上,和成人风湿病相似,即病因不清。目前医学界同样认为其病因是多因素作用的结果,尤其是遗传和环境的共同作用使得机体免疫系统异常,并最终导致疾病的发生。
风湿病到底会不会遗传?
遗传在儿童风湿病中起重要作用,但并非全部。以JIA和SLE为例,他们在单卵双胞胎患儿中的发病均呈高度一致性。JIA患儿一级亲属中患自身免疫性疾病的概率远远高于正常对照组,这些结论强调了遗传在儿童风湿病中的作用。
至于究竟“遗传”与否,也是很多妈妈或准妈妈最担心的,并在门诊处最常被问及的问题。如果简单回答“是”,一方面夸大了遗传在发病中的作用,因为其遗传概率甚至可能都赶不上糖尿病和高血压病,另一方面会引发患儿家长的过分焦虑和担心。如果回答“否”,则未被尊重事实的原则。因此,对于类似问题的答案,一定程度,相关,有关,可能等字眼可能显得更为真实贴切。
此外,患者被动吸烟可增加罹患JIA的风险,部分药物如磺胺类,抗惊厥药物及青霉素等可引起急性SLE发作,这些证据充分说明:环境因素在儿童风湿病中也起到重要作用。换言之,即便父母存在风湿性疾病,如不存在促进发病的环境,其子女再患病的概率也会降低。
因此,对于患儿和家长,面对患病这样既定的事实,我们没有必要再给自己和孩子徒增一份焦虑,更何况遗传并不能承担风湿病病因的全部责任。
常见疾病简介
一、JIA?
为儿童期最常见的一种,其特指16 岁以下儿童持续 6 周以上的原因不明的关节炎。国际风湿病学会联盟(ILAR)对关节炎有明确定义:指关节肿胀或活动受限,伴有疼痛或压痛,持续至少 6 周,并除最初外伤史及其他原因。
JIA是一组症候群,是儿童时期原因不明的关节炎的统称,包括发生在幼年时期的类风湿关节炎(类风湿因子阳性的多关节型JIA)。其分类包括:
全身型JIA
多关节型JIA(类风湿因子阳性/阴性)
少关节型JIA
与附着点炎症相关的关节炎
银屑病关节炎
未分化关节炎:不满足上述任意一种类型或同时满足上述两种或以上类型的JIA
共7个亚型,不同亚型在临床表现、治疗策略和远期预后方面也不尽相同。
二、儿童SLE
约占儿童风湿性疾病的11%,占SLE总发病的20%左右。发病高峰在9岁以上的年龄,女多于男,但发生在幼儿(1~3岁)的SLE,男孩多见。
儿童SLE可表现为短暂性和游走性的关节炎,与炎性指标并不平行的剧烈疼痛,其余表现与成人SLE相似,但更容易出现肾脏和神经系统受累。
三、幼年皮肌炎
幼年型皮肌炎是儿童发病的一种相对少见特发性炎性肌病,以小血管炎症为特征,主要累及皮肤和肌肉,以对称性近端肌无力及特征性皮疹为特点,可累及多个脏器和系统。
与成人相比,幼年皮肌炎血管炎更常见,更容易出现钙化、甲周和牙周毛细血管扩张和溃疡,但长期预后较成人好。
四、川崎病
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,多发生于5岁以下儿童,是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。由于本病可发生严重心血管病变,其最严重的并发症莫过于心脏冠状动脉的损害,出现冠状动脉扩张、狭窄、动脉瘤以及心肌梗死等,因此需要家长高度重视。
预后情况
就JIA而言,预后最好的当属少关节型JIA,因该型占据JIA的多数,所以总体而言,JIA预后较好。而实际上JIA中的全身型JIA和RF阳性的多关节型JIA预后最差,常因严重的关节破坏导致残疾。最终约有1/3的JIA患儿因不能达到完全缓解,将转入成人风湿科继续治疗。
儿童SLE的预后较成人差,几乎所有的患儿都会发生狼疮肾炎,且多数患儿被转入成人风湿科继续治疗,但随着治疗的新方法、新策略的不断出现,预后已显著改善。
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