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干燥综合征是以外分泌腺受累为主的全身性自身免疫性疾病,该病主要累及腮腺,颌下腺以及唾液腺,表现为以上腺体炎性细胞浸润病是比较常出现纤维化,进而影响腺体功能,患者表现为反复口干眼干以及牙齿脱落,形成猖獗齿,部分患者会出现反复无痛性腮腺肿胀。同时干燥综合征还会引起内脏受累,比如出现间质性肺炎,肺间质纤维化,血液系统受累,肾小管酸中毒以及中枢神经病变等严重的并发症。如果治疗不及时,危害是非常大的。
目前对于干燥综合征的具体病因尚不明确,往往认为于基因,感染,免疫系统紊乱以及内分泌异常都有一定的关系。干燥综合征患者的外分泌腺,比如腮腺,颌下腺,唾液腺被中性粒细胞以及淋巴细胞浸润,早期会出现炎症反应,随着病程的延长会出现腺体纤维化功能萎缩,进而分泌功能下降,出现一系列的症状。所以早期诊断以及系统治疗对于改善预后是非常重要的。
干燥综合征治疗每个患者临床症状不同,治疗方案也不尽相同,常用的药物包括羟氯喹,白芍总苷。对于出现内脏受累的患者,需要加用糖皮质激素以及免疫抑制剂,比如环磷酰胺,硫唑嘌呤,吗替麦考酚酯等。严重的患者甚至需要免疫球蛋白以及血浆置换和b细胞清除剂等治疗方案。
总之,干燥综合征早期诊断系统治疗大部分病情会得到很好的控制。
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