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干燥综合征是以外分泌腺受累为主要表现的全身性自身免性疾病,该病主要累及腮腺,泪腺,颌下腺,唾液腺等,最典型的症状是口干,眼干,猖獗齿以及无痛性反复腮腺和颌下腺肿胀,同时除了以上症状外,干燥综合征还会引起内脏受累。比如血液系统受累,肺脏受累,肾脏受累。而血液系统受累是干燥综合征比较常见,而且治疗相对比较困难的并发症,今天着重给大家科普一下干燥综合征引起的血液系统受累。
干燥综合征引起的血液系统受累主要表现为白细胞下降以及血小板下降。正常白细胞值在4-10×10/9,干燥综合征学系统受累,白细胞往往低于正常值。除了白细胞下降,血小板也非常容易出现下降严重,会低于30×10/9,对于这部分患者,需要常规进行骨髓穿刺评估骨髓造血功能。干燥综合征引起的学系统受累患者骨髓造血往往是正常的,而巨核细胞往往是减少的,这点可以与再生障碍性贫血相鉴别。
对于出现血系统的干燥综合征治疗,尤其应该非常积极,常用的治疗方案包括糖皮质激素联合免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺 吗替麦考酚酯。部分经过以上常规治疗控制仍欠佳,需要加用大鸡档激素冲击联合免疫球蛋白,甚至进行血浆置换或者b细胞清除剂治疗。
总之,干燥综合征引起白细胞以及血小板下降是非常常见的,一定要正规系统治疗。
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