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硬皮病又称为系统性硬化症,是自身免疫性疾病中一种相对治疗比较困难的疾病,主要表现为局限以及弥漫性皮肤的症候和纤维化为主要特征。治疗不及时,除了皮肤硬化外,还会出现内脏受累,比如心脏,肺动脉高压以及消化道受累等。
目前系统性硬化症的具体病因不清楚,认为与遗传环境药物感染都有密切的关系。而该病的病理基础主要是皮肤纤维增生以及血管硬化,最终导致皮肤硬化以及缺血。
对于系统性硬化症的治疗,目前治疗手段相对比较局限。而治疗效果也并不理想。对于预后需要根据皮肤受累的范围以及内脏受累的轻重程度判断。早期治疗的目的是阻止病情进展以及内脏出现受累,而晚期治疗往往是对症治疗为主。
首先,糖皮质激素对于系统性硬化症相比较其他免疫性疾病疗效并不是特别理想。但对于皮肤的早期病变有一定效果,往往应用泼尼松40毫克每天,应用四周后逐渐减量。而与糖皮质激素联合应用的是免疫抑制剂,常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺,吗替麦考酚酯,硫唑嘌呤等。免疫抑制剂有助于糖皮质激素减量。另外一些对症药物,比如改善雷诺氏症可以应用西地那非,贝前列素钠等。而胃肠道受累的患者可以应用胃肠道动力药物,比如多潘立酮。
总之,系统硬化症目前预后比较差,患者应该注意避免受害吸烟等,早期诊断治疗可以在一定程度延缓病情进展。
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