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肺隔离症(pulmonary sequestration, PS)属于先天肺发育畸形,其实质是一种异常体循环动脉供血的肺囊肿症,最常见的血液供应来源于胸主动脉,其次为腹主动脉、肋间动脉、肾动脉、无名动脉、锁骨下动脉等。
PS发病率约占先天性肺发育畸形的0.2%～6.4%,目前发病原因及发病机制仍不明确。由于PS发病率低,无特异性表现,临床医师对PS的警惕性不足,缺乏诊治经验,导致早期诊断困难,极易误诊。
根据异常组织有无完整胸膜及正常肺组织分界,将PS分为ILS和ELS。ILS相对常见,是指隔离的肺组织位于脏层胸膜内;ELS相对少见,指具有独立的胸膜包裹,位于正常肺组织之外。ILS常在成年阶段确诊,很少合并其他部位畸形,多是先天性肺发育异常及后天慢性肺部感染形成,支气管与正常肺组织多相通,且静脉回流进入肺静脉,而后进入肺循环,加之体循环与肺循环压力差较大,造成隔离的肺组织处于受压状态,进而形成肺纤维化、肺囊性变,从而出现反复肺部感染、咯血或痰中带血。ELS常伴随先天性膈疝、肺气肿、支气管囊肿、先天性囊性腺瘤样畸形、先天性食管气管瘘、异位胰腺、先天性心脏病、结肠畸形等发育异常,主要通过体循环动脉回流进入体静脉,可因幼年出现呼吸窘迫、喂养困难和心力衰竭而确诊,但部分ELS可无症状,常在体检时发现。
PS好发于青年,男性发病率稍高于女性。PS多好发于下叶,尤其是左肺下叶最常见,临床症状缺乏特异性,表现为慢性咳嗽、咳痰、发热、咯血、胸痛,同一部位反复发作的肺炎相对常见,而无症状意外发现的PS患者可高达13.7%,还有部分PS患者因合并侵袭性曲霉菌感染、肺结核、肿瘤而出现相应症状才得以确诊。若PS供血来源为冠状动脉,心脏收缩时冠状动脉血液分流造成心肌缺血,可表现为室性心动过速。
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