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肺隔离症是一种先天性肺部发育异常性疾病,是肺部发育过程中形成的无正常肺功能的组织肿块,依据病变部位是否共用脏层胸膜分为肺内型和肺外型,肺内型肺隔离症多见。肺隔离症多见于幼儿,成人较少见,多采用手术治疗。肺隔离症临床表现缺乏特异性,影像学诊断较困难,易误、漏诊。
肺内型肺隔离症易被误诊为肺囊肿、支气管扩张症、原发性肺癌,误诊率达58.63%。目前,肺内型肺隔离症的诊断主要依据患者临床表现、影像学检查及血管造影。
数字减影血管造影虽可显示异常动脉发出的位置、数目、直径以及静脉回流情况,但为有创操作,有潜在动脉血栓形成的风险,非临床检查首选。若患者长期发热、咳嗽、咳痰,或伴有间断性咯血,X线胸片检查示右肺或左肺下叶基底段肿块样病变,可能为肺内型肺隔离症。但X线胸片检查缺乏特异性,诊断准确率低。
胸部增强CT扫描可准确定位病变位置,显示病变内部结构异常供血血管及与周围组织关系。CT血管造影可清晰显示病变起止部位及血管数,较胸部增强CT扫描更加直观,灵敏度和特异度高,且为无创检查,临床应用广泛。研究显示,CT血管造影可清晰显示肺隔离症异常供血动脉的起源、走行及其引流静脉,在肺隔离症的诊断中具有重要价值。但部分肺囊肿及原发性肺癌增强CT表现与肺内型肺隔离症极为类似,需经组织病理进行鉴别诊断,因此,肺内型肺隔离症易漏、误诊,胸部增强CT扫描及CT血管造影可作为非侵入性检查的主要方法。
肺隔离症还需与原发性肺癌、肺囊肿、支气管扩张症等进行鉴别诊断。
原发性肺癌CT多表现为病变肿块边缘粗糙,“毛刺征”“分叶征”“胸膜牵拉征”,常呈浸润性生长征象。肺囊肿病变可局限于一个肺叶也可在多个肺叶内发生,甚至可位于纵隔内,常呈椭圆形,无通气功能、无肺组织表面的碳末沉积;CT表现为单个或多个囊性结构,部分可见液气平面,囊壁可见部分强化。支气管扩张症多发生于左肺下叶基底段,常表现为长期咳嗽、咳脓痰,甚至出现咯血症状,感染严重者可咳出大量脓臭痰,静置后可见痰液分层现象;CT可见实变团块内迂曲增粗的血管、“气管双轨征”。
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