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特发性肺间质纤维化是一种多种因素引起的疾病，由宿主防御，细胞衰老，支气管、肺泡细胞受损后异常修复引起，而整个过程又受到自身免疫、基因变异和环境暴露的影响。目前特发性肺纤维化的主要治疗方法以非药物治疗和药物治疗为主。

手术当然也是肺间质纤维化治疗的方法之一，尤其肺移植能够延长晚期特发性肺间质纤维化患者的生存时间，但存在捐助机构器官供应有限、肺移植术后存在感染和排斥的风险以及终身需要免疫抑制剂治疗，因此其在临床上推广被限制。

基于以上条件，实际上更多肺纤维化患者在治疗方面采用药物长期维持治疗。最长应用的药物即为吡非尼酮，可较为显著减缓病情进展。

吡非尼酮是一种口服的合成吡啶酮化合物，其治疗特发性肺间质纤维化的作用机制尚不明确。从目前的研究来看，吡非尼酮可通过减弱肿瘤坏死因子诱导的信号传导途径减少肺成纤维细胞的增殖及其向肌成纤维细胞的分化，通过减少肿瘤坏死因子诱导的热休克蛋白47的表达来降低平滑肌肌动蛋白和Ⅰ型胶原的表达。在多个肺纤维化动物模型中，吡非尼酮也被证明具有抗纤维化、抗炎以及抗氧化的特性。

所以，目前针对特发性肺间质纤维化的医治，吡非尼酮已经成为主力军，其安全性和有效性都是广为认可的，在此也建议评估病情后可视情使用。