慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤什么时候开始治疗?
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患者多系老年,90%的患者在50岁以上发病,中位年龄65岁,男女比例2:1。起病缓慢,多无自觉症状。许多患者因其他疾病就诊时才被发现。早期症状可能有乏力疲倦,而后出现食欲减退、消瘦、发热、盗汗等症状。60%~80%患者有淋巴结肿大,多见于颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟。肿大的淋巴结较硬,无压痛,可移动。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。偶因肿大的淋巴结压迫胆道或输尿管而出现阻塞症状。50%~70%患者有轻至中度脾大,轻度肝大,但胸骨压痛少见。晚期患者骨髓造血功能受损,可出现贫血、血小板减少和粒细胞减少。
由于免疫功能减退,常易并发感染。也常出现自身免疫现象,如Evans综合征、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)等。终末期可出现幼淋巴细胞白血病(PLL)、Richter综合征(转化为弥漫大B细胞淋巴瘤等)和第二肿瘤。
根据临床分期、症状和疾病活动情况而定。慢性淋巴细胞白血病为一慢性惰性病程,随访结果表明早期治疗并不能延长患者生存期,早期(Rai 0~Ⅱ期或Binet A期)患者无需治疗,定期复查即可。出现下列情况说明疾病高度活动,应开始化疗:
① 体重减少≥10%、极度疲劳、发热(38℃)>2周、盗汗;
② 进行性脾肿大或脾区疼痛;
③ 淋巴结进行性肿大或直径>10cm;
④ 进行性淋巴细胞增生,2个月内增加>50%,或倍增时间
⑤ 激素治疗后,自身免疫性贫血或血小板减少反应较差;
⑥ 骨髓进行性衰竭;贫血或血小板减少出现或加重。
在疾病进展期(Ⅲ、Ⅳ期或C期),却无疾病进展表现者,有时也可“观察和等待”。
既往因无药物和方案能够治愈或延长CLL生存期,治疗均为姑息性,要求毒性小,能有效减轻肿瘤负荷,改善症状。近来研究发现,完全缓解(CR)患者生存期较部分缓解和无效者长,因此应致力于提高CR率和尽可能清除微小残留白血病。