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腹腔间质瘤最常见的是起源于胃肠道壁的间叶性肿瘤,规范名称为胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST),源于消化道的间叶组织,是具有多向分化潜能的原始间质干细胞及潜在恶性生物学行为的肿瘤,可以发生在消化道的任何部位,但最常发生于胃。胃肠道间质瘤是消化道最常见的间叶源性肿瘤,间质瘤危险分级标准是基于肿瘤大小及核分裂数目。
首先相比于胃癌及肠癌,腹腔间质瘤的发病率相对较低,其预后也好于胃癌及肠癌,目前手术仍然是治愈间质瘤的唯一方法。
从药物治疗的角度上来讲,间质瘤往往具有PDGFR及KIT基因突变,为了明确是否有上述突变,可以通过手术的标本进行检测。若存在上述的突变,可以选用特效药物格列卫治疗。其中,kit 11外显子突变的亚组,从格列卫中获益最大,KIT 第9外显子突变的患者,对格列卫相对不敏感,治疗上可以调高格列卫剂量,国内患者往往从标准剂量400mg 上调至600mg,甚至800mg。而PEGFR D842V突变的患者,预后良好,其对格列卫也存在抵抗,一般不采用格列卫治疗。总之,间质瘤治疗手术第一,然后辅助格列卫治疗,目前格列卫辅助治疗的时间是3年,未来可能有进一步延长的趋势,还需要进一步的临床试验来验证。
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