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一张流程图轻松掌握3度先天性小耳畸形诊治方案》

每个宝宝的出生都承载着全家人满满的美好期待，然而命运的不完美有时却毫无征兆地悄然降临——小耳畸形，这个至今仍未被完全明确病因的先天性疾病，让刚刚还沉浸在喜悦中的年轻父母瞬间陷入无助和悲伤，而对未来如何治疗也是完全的不知所措。

晓波医生每天都会接待许多这样的父母，一句句流露出焦急的咨询和宝宝稚嫩的患耳照片无不触动晓波医生的心。然而目前关于小耳畸形的文章纷繁芜杂，很多文章充斥着背后的经济利益，并非完全从患者本身的切身利益出发。小耳畸形这一领域的知识艰深复杂，发现商业软文背后的猫腻对于晓波医生来说非常容易，但对于家属和患者来说，让他们有所警觉，避免选择时出现误区则是难上加难。

作为已经在小耳畸形领域埋头深耕十余年的医生，晓波医生希望使尽浑身解数帮助本身就已经遭遇不完美的家庭，在面临关键的选择的时候做出基于自身情况的明智决定。因此，详细介绍小耳畸形规范的治疗方案选择对患者和家属都很重要，无论是从临床意义还是卫生经济学的角度，选择合适的治疗都将对孩子和家庭的将来带来深远的影响。

小耳畸形是由胚胎期第一、二鳃弓发育异常导致的颅面部发育畸形，其发病率在不同人群中有很大差异，在男性和亚裔人群中的发病率相对较高，国内外报道发病率为0.83～4.34/100000新生儿[1-3]。临床最多见的3度先天性小耳，表现为耳廓发育不良，外耳呈腊肠状、花生状、贝壳状甚至无耳畸形、外耳道闭锁中耳及颌面部短小畸形以及面神经发育异常，往往会给患者及其家属带来沉重的心理及经济负担。尽管心理压力巨大，手术选择做决定时一定要仔细斟酌，详细了解，作出符合自身情况的决定。

我们将首先对3度先天性小耳畸形诊治方案流程展开讲述：如果大家看不明白，可以看流程图。欢迎大家提出意见。治疗方式细节和其他类型的小耳畸形治疗方案另外开篇介绍。

3度小耳畸形往往只是残留部分小耳垂，表现为花生状、腊肠状小耳，同时伴有耳道闭锁，严重者往往伴有半侧颜面短小，通俗一点就是大小脸。具体见下图：

小耳宝宝生下来，首先进行的检查是听力检测，4岁后可以做CT看看耳道发育情况，排除胆脂瘤的情况。6岁后可以采用通过再造美观对称的外耳可以消除患者的负面心理，提高生活质量。其中，利用自体肋软骨雕刻成三维耳廓支架进行耳廓再造是世界上公认的最经典和成熟的方法，也是治疗先天性小耳畸形和外耳缺损的金标准[4-11]。大多医生曾用MEDPOR假体材料再造外耳，但是存在假体过硬，远期假体外露的风险。美国医学会曾作出调查，90%以上的医生因为假体外露的风险，在使用过假体再造外耳后，发现出现诸多并发症，因此目前全世界的整形医生更主张自体肋软骨再造，这种治疗方法是再造耳是自身组织，能够有血运、感觉，色泽好，更符合人体的生理特点。

单侧小耳往往不需要进行听力重建，双侧小耳患者可以考虑在再造外耳手术的同时进行听力重建手术。关于听力重建和开耳道手术，尽管今年来出现了鼓室重建、人工耳蜗植入等治疗新方法， 但未完全改变患者术后远期效果差、再造耳道回缩狭窄甚至再闭锁的现状。目前主要还是需要CT评分在8分以上的做耳道比较好，低于这个最好是放置骨导助听器。随着小耳畸形听力康复的近年的研究手段的完善，结合现代影像学和听力学的进展，循证医学的发展，人们对小耳畸形耳道闭锁的听力重建术的听力恢复机制及术前术后听力生理学及解剖学有了更加深入的认识，相信在未来的十年小耳畸形听力缺失的临床治疗会有突破性的进展。

为了能够给家长和患者一个简单明了的诊治方案说明，建立的诊治指南是否能够提高患儿的临床治疗效果，把握正确的手术时机。晓波医生特地绘制一套关于3度小耳畸形的首选治疗指南和治疗方案流程，详见下图。