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胚胎时期第1、2鳃弓发育不良或第1鳃沟封闭不全所致,是一种常染色体显性遗传病,但存在不规则显性遗传及表现度的差异,目前尚未发现其相关治病基因。
多为单侧,也可为双侧。主要表现为盲端小管开口于外耳皮肤上,多见于耳轮脚前,少数可开口于耳轮的后上边缘、耳屏及耳垂。通常瘘管窄小,且深浅长短不一,偶可见分支,常位于面神经和腮腺前后及侧面,几乎所有瘘管均与耳软骨相连。官腔壁为复层扁平上皮,具有毛囊,汗腺,皮脂腺等,挤压时可有少量白色黏稠性或干酪样分泌物。平时无症状,继发感染时局部出现红肿疼痛,常形成脓肿,破溃后可形成脓瘘,感染控制后局部常形成瘢痕。
治疗
无感染史者,可不予处理
有感染史的患者,急性感染控制后手术切除;局部有脓肿形成者先切开引流,炎症控制后手术。对于感染反复发作,保守治疗不能彻底控制者,可在感染期内进行手术
瘘管常与耳屏外侧软骨软骨膜关系密切,该处软骨膜应予切除
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