健康知识库

　　原因:

　　1.胆红素合成增多:

　　溶血：如果肝脏功能正常,溶血一般仅致胆红素轻度升高 (1-4 mg/dL),或短暂超过此限。红细胞生存时间缩短50%时，大多数患者胆红素仍可正常。 红细胞无效生成或特发性经细胞生成不良也如此。

　　2.肝脏对胆红素摄取异常：

　　最常见的原因是药物性肝炎\病毒性肝炎，少见原因有充血性心衰致瘀血性肝损害，门体静脉分流影响肝脏血流等。

　　药物、造影剂例如：利福平，丙磺舒等。

　　新生儿黄疸：生理性新生儿黄疸;母乳喂养时黄疸可能比配方奶粉稍高

　　病理性新生儿黄疸：Lucey-Driscoll syndrome溶血， 代谢异常或内分泌异常;半乳糖血症;果糖血症，低血糖;低蛋白血症;低甲状腺素血症，败血症，缺氧，幽门失高张性狭窄。

　　3.胆红素结合障碍：

　　三种先天性接合障碍：Crigler-Najjar 综合症I型，II型和 Gilbert综合症。 Gilbert 综合症，也叫体质性肝功能不良或家族性非溶血性黄疸，相对较轻的遗传性非溶血性高间接胆红素血症

　　Crigler-Najjar I型: 肝脏胆红素UGT活性缺失;II型(又叫Arias 综合症)：UGT酶活性不全。少数人也可以出现UGT1A1基因的启动子变异，而这种变异导致的酶活性降低是Gilbert综合症的机制，酶活性可低于正常30%以下，青春期后男性多于女性。

　　病情严重性:

　　血液中长期过高的间接胆红素，可能刺激神经系统的星状细胞，导致大脑内神经核，如影响基底节等区域的损伤，但大多数病情并不至于如此严重。如红细胞生成不良等，症状一般轻微。新生儿黄疸如母乳性黄疸和Lucey-Driscoll综合症等，持续数周后可消退，预后良好。

　　胆红素接合障碍的疾病中， Crigler-Najjar 综合症 I型, 除非得到积极治疗(肝移植)，大多数在出生后15月之内死亡，但好在这种类型的患者少见。Crigler-Najjar 综合症 II型 (Arias综合症), 比I型病情要轻，有少量报道发现此型病例也出现大脑损伤，但大多数病人并不至于如此严重。 Gilbert 综合症病情较轻，预后好。