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原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病临床上多以中年妇女常见病情比较缓慢，常伴有其他自身免疫性疾病，比如说干燥综合症类风湿红斑狼疮等疾病。

原发性胆汁性肝硬化在我国比较少见，病因不是很明确，可能与自身免疫有关。

原发性胆汁性肝硬化临床表现也分为早期和无黄疸期，黄疸期和终末期四期。

早期的症状使患者比较乏力，浑身瘙痒，伴有肝肿大，25%有脾肿大，实验室检查然后碱性磷酸酶增高。患者常常以瘙痒为首发症状而就诊。

无黄疸期，有少数患者血清胆固醇可升高，达到八克每升

黄疸期出现黄疸的标志就是黄疸期，黄疸期患者预示着患者预后差，寿命短，然后常常伴有骨质疏松，骨软化，然后易发生骨折与维生素d代谢障碍有关。

周末其一般患者胆红素直线上升，肝脾明显肿大，患者伴有瘙痒乏力症状加重，然后慢性肝病的症状日趋严重，但有饿的胃静脉曲张伴有出血，伴有腹水。最后患者可发展为肝衰竭，肝性脑病，肝脾静脉破裂，黄疸，腹水就是周末期的表现。

诊断标准一般有三条。

1.中年妇女，皮肤明显瘙，肝脏肿大。

2.血清总胆固醇明显升高，胆红素呈轻中度的升高，碱性磷酸酶升高，胆酸浓缩增加。

3.实验室检查，以IGM升高，抗线粒体抗体阳性，且滴度增高。穿刺活检病理学证实。