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川崎病（Kawasaki disease，KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，以亚裔人发病率为高。
发病年龄以婴幼儿多见，80％在5岁以下。
一、【病因和发病机理】
?1．病因
?病因不明，和各种病原体感染有关
2．发病机理
在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA、IgE）和细胞因子（IL-1，IL-2，IL-6，TNF-α）。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞。为全身性血管炎，好发于冠状动脉。
二【临床表现】
1．主要表现
（1）发热：39～40℃，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。
（2）球结合膜充血：于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。
（3）唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。
（4）手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出
现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。
（5）皮肤表现：多形性皮斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。
（6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退
时消散。
?2．心脏表现
?于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。
冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
?3．其他
?可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。
【辅助检查】
?1．血液检查
?周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周时增多。血沉增快，C-反应蛋白等急相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高，血清转氨酶升高。
?2．免疫学检查
?血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。
?3．心电图
?早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。
?4．胸部平片
5．可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（直径>3 mm，≤4 mm为轻度；4～7 mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8 mm）、冠状动脉狭窄。
?６．冠状动脉造影可以观察冠状动脉病变程度
三【诊断】
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：
（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮
（2）多形性红斑
（3）眼结合膜充血，非化脓性
（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌
（5）颈部淋巴结肿大
注：如５项临床表现中不足４项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
四【治疗】
1.阿司匹林、静脉注射丙种球蛋白早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应用过IVIG的患儿在９个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。
2. IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素
3．其他治疗
（1）抗血小板聚集：除阿司匹林外可加用双嘧达莫，每日3～5 mg/kg。
（2）对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、
纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。
（3）心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。
五【预后】
多数预后良好。无冠状动脉病变患儿出院后1、3、6月及1～2年进行一次全面检查（包括体检、心电图和超声心动图等）。
冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。
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