健康知识库

遗传性球形红细胞增多症，主要是由于红细胞膜先天性缺陷而引起的溶血性贫血，可以出现不同程度的贫血，反复出现黄疸，脾肿大，球形红细胞增多以及红细胞渗透脆性增加等。遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传病，所以具有一定的家族遗传性。

出现遗传性球形红细胞增多症，主要的表现就是贫血，黄疸脾大，有可能会逐渐的引起其他的症状，如果出现感染、过度疲劳等，有可能会导致出现贫血和黄疸的症状，突然加重，伴有发热，寒战，呕吐等。

出现遗传性球形红细胞增多症，需要及时的进行治疗，首先需要注意防止感染，避免劳累以及情绪的紧张，可以适当的补充叶酸，同时也需要积极的防止出现当高胆红素血症的情况，也就是明显的黄疸的情况，如果黄疸过高，也可以考虑进行照射蓝光的治疗。如果出现了比较严重的贫血的情况，还需要考虑输注红细胞来进行身高红细胞的治疗，必要的时候可以输注血小板等，还需要根据血象的情况来进行判断。如果出现了明显的脾脏增大的情况，还需要考虑进行脾切除，或者大部分脾栓塞，脾切除对于常染色体显性遗传病例，有显著的疗效，经过手术之后黄疸的症状可以逐渐消失，贫血可以逐渐的纠正，但是一般情况下手术治疗也需要在孩子5岁以后进行，过早的切除脾脏有可能会降低机体的免疫功能，反而容易发生严重的感染的情况。脾脏切除之后，还需要应用长效青霉素进行预防治疗一年左右的时间。也需要注意监测一下血小板的情况，定期的复查血常规。