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先天性巨结肠又叫肠无神经节细胞症。是临床表现以便秘为主要临床表现，病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道发育畸形。也是一种比较常见的消化道畸形，需要根据具体的症状给予相应的治疗，如果出现了明显的症状，需要考虑进行手术治疗。

先天性巨结肠的主要病因就是肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺乳。主要的病因有可能在妊娠期有病毒性的感染，或者代谢紊乱，中毒等导致出现等。主要的临床表现就是在出生之后一周之内发生急性肠梗阻，有90%的患儿有胎粪性便秘，24~48小时之内没有胎粪的排出，或者只有少量的排出，必须灌肠或者用其他的方法处理，还能有较多的开放排出，呕吐的症状也是比较常见的，可能次数并不是很多量，也并不是很多，但也有可能会有频繁的呕吐，腹部一般会有明显的胀满的感觉，大多数患儿会逐渐出现比较明显的便秘表现，一般需要应用药物进行辅助通便，自己主动排便的机会比较少。体检主要的特征就是腹部隆起，以上腹部最为显著，伴有明显的腹胀症状。

先天性巨结肠的主要治疗手段一般是以手术为主，没有办法进行根治手术或者进行手术之前，需要注意纠正患儿的全身营养状况，灌肠扩肛，应用开塞露等辅助排便。如果患儿存在明显的，腹胀便秘的症状影响正常的营养，需要考虑及时的给予手术治疗，一般手术治疗之后肠道功能是可以有改善的。临床上先天性巨结肠的孩子也是相对比较常见的，需要密切的观察，如果考虑有类似的情况，需要及时进行检查和治疗。