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? ? ? 最近接诊了几例自身免疫性肝病的患者，可能大家对于什么是自身免疫性肝病，一般会出现什么症状，需要怎么处理……都不是太清楚，今天咱们一起来学习一下什么是自身免疫性肝病。

? ? ?自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎。三类疾病在治疗与随访方面也是各有特点。

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一，治疗 ：

1.1.自身免疫性肝炎（AIH）??

自身免疫性肝炎应用免疫抑制剂治疗指征:

? ? ?所有活动性AIH患者，尤其是中度以上炎症活动的患者（血清转氨酶水平>3ULN 、IgG >1.5ULN）需要治疗。急性（ALT 和/或 AST 超过正常上限 10 倍）甚至重症（伴出凝血异常 INR>1.5），应及时启动免疫抑制治疗，以免出现急性肝功能衰竭。 ? ? ? ?
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1.2.自身免疫性肝炎治疗： ? ?

?泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗

?泼尼松（龙）单药

?泼尼松龙先诱导治疗 ，后维持治疗

?其他保肝药物和预防副作用药物（如补钙等）

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1.3.停用免疫抑制剂的指征: ? ?

? ? 自身免疫性肝炎（AIH）患者的免疫抑制治疗一般应维持3年以上，或获得生化缓解后至少2年以上。除完全生化应答外，停用免疫抑制剂的指征还包括肝内组织学恢复正常、无任何炎症活动表现。 ? ? ? ?

1.4.复发及处理:? ? ?

? ? 血清转氨酶水平大于3倍正常值上限，伴血清IgG和/或γ-球蛋白水平不同程度的升高时，可明确为自身免疫性肝炎（AIH）复发。 ? ? ? ?
? ? 停药后复发是AIH的临床特点之一，停药后第一次复发患者应按初始治疗方案重新治疗，2次以上复发者建议以最小剂量长期维持治疗。

2.原发性胆汁性胆管炎（PBC） ? ?

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? ??熊去氧胆酸（UDCA）是被国际指南推荐用于治疗PBC的药物，应长期服用，停药或大幅度减量可导致生物化学指标反弹和临床疾病进展。肝功能异常的患者，无论其组织学分期如何，均推荐长期口服熊去氧胆酸，推荐剂量为13～15ｍg/ｋg/ｄ，分次口服。

?2.1.常见症状治疗:? ? ?

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（1）皮肤瘙痒? ? ?

? ? 消胆胺是治疗胆汁淤积性疾病所致皮肤瘙痒的一线药物。其推荐剂量为４～1６ｇ/ｄ，消胆胺影响其他药物（如熊去氧胆酸、地高辛、避孕药、甲状腺素）的吸收，故与其他药物的服用时间需间隔４ｈ。

（2）干燥综合征? ? ?

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? ? 停止吸烟、饮酒，避免引起口干的药物，勤漱口、避免口腔念珠菌的感染，对于干眼症的患者首选人工泪液。

3.原发性硬化性胆管炎（PSC）? ? ? ? ??

? ? 确诊者可尝试使用小剂量熊去氧胆酸治疗（不超过２ ８ｍｇ/kg/ｄ ）。对于胆管显著狭窄、伴有明显胆汁淤积和（或）以胆管炎 为主要症状的患者，可行ERCP球囊扩张治疗以缓解症状，条件允许的情况下，肝硬化失代偿期患者应优先考虑行肝移植治疗以延长患者生存期。

二、复查： ? ?

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1.自身免疫性肝炎（AIH） ? ?

? ? ?定期检测血常规，肝功生化指标，IgG，血钾等。加用硫唑嘌呤的患者需严密监测血常规变化。合并肝硬化的患者应每6个月检测1次血清甲胎蛋白和腹部超声。

2.原发性胆汁性胆管炎（PBC）? ? ? ? ??

? ? ?需长期服用熊去氧胆酸治疗者，建议每３～６个月查肝功能。对于肝硬化以及老年男性患者，每６个月行肝脏超声及甲胎蛋白检查。肝硬化患者行胃镜检查，明确有无食管胃底静脉曲张。

3.原发性硬化性胆管炎（PSC）? ? ?

? ? ?需定期复查肝功能。对于确诊的患者，建议行结肠镜检查。伴发结肠炎者，建议每年复查１次结肠镜检查；无结肠炎表现者每３～５年复查１次。每６个月～１年对PSC患者行影像学及CA199检查以筛查肝胆管恶性肿瘤。

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