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原创： 李萃萃 李萃萃 今天
理论概况

由胚胎发育学可知，在胚胎早期（3个月前），脊髓在椎管内大致与椎管等长，以后随着椎管的增长较快，而脊髓的增长却与之不同步。正常情况下胚胎20周时，脊髓末端位于L4-L5椎骨平面；40周时位于L3平面；新生儿出生时，脊髓末端的位置在L1-L2平面；成年人约在L1平面。由此可见在生长发育过程中，脊髓在椎管内存在相对位置的上移，已被椎间孔固定了位置的脊神经根，也从水平位置变为不同程度的倾斜。而腰、骶、尾神经根倾斜向下列于脊髓圆锥下，终丝周围形成马尾。

脊髓拴系综合征

指脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常，是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓拴系综合征。

临床表现

腰骶部皮征：皮肤隆起或者凹陷，可有分泌物或者感染、多毛、血管瘤、皮赘、小尾巴等，这些预示着存在脊柱裂的可能，可能合并脊髓拴系。

二便功能障碍：常表现为尿潴留、排尿困难、尿失禁、尿频等，或者每次尿量较正常少；大便干燥、便秘、费力、失禁等表现。鞍区感觉减退，成人患者亦可表现为性功能障碍等。







下肢功能障碍：下肢感觉异常、下肢无力、疼痛、畸形等。





脊柱表现：脊柱侧弯。



检查

腰骶椎MR检查是诊断脊髓拴系的首选检查方法。

治疗原则

早诊断、早手术

脊髓拴系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。脊髓拴系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。

脊髓拴系综合征(脊髓拴系综合征)手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此，对许多脊髓拴系综合征患者，尤其是儿童，需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。

对于大小便功能尚正常的脊髓拴系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗;对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。

对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，同时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解拴系，避免神经损伤，减少再粘连和拴系复发，以及预防术后伤口并发症。

需要注意的是手术目的是解除拴系，保留神经功能，合并脂肪瘤患者不追求脂肪瘤全切，在保证神经功能不受损伤的前提下尽量多切。部分地方医院可能认识不足，只切除表面皮症，而不行松解手术，对疾病救治毫无帮助反而容易耽误救治。

原则上一经确诊就应该马上手术；对于无症状患者，部分学者建议观察，对于婴儿或者儿童患者，无症状也需要尽早手术，以减少日后神经损伤风险。而一旦神经损伤或者出现症状再手术，往往患者术后症状也不能再恢复，损伤神经不能够再生。对于成人无症状患者，可以考虑观察。

对术后患者进行随访，对泌尿系功能障碍的防治，下肢运动和感觉的康复，以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重拴系手术，而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导，对患者是不利的。

症状加重因素

1. 儿童生长发育期，随身高生长，脊髓不能相应上移，被牵拉导致损伤。

2.成人见于突然牵拉脊髓的运动，如向上猛踢腿、弯腰、分娩、过度运动引起腰部过度牵拉活动导致脊髓被牵拉损伤。