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先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿肝移植中最常见的适应症。其发病率在东南亚国家约为1:8000～1:9000，高于欧美国家的1:12000～1:15 000，男女之比为1:2。
一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。

1,哪些症状值得我们重视？
胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色。在疾病初期婴儿全身情况尚属良好，但有不同程度的营养不良，身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象，维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。

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该如何诊断？
1、进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色。
2、腹胀，肝大，腹腔积液。
3、化验可见结合胆红素增高，肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高。
4、B超示胆道闭锁。
5、CT示胆道闭锁。



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确诊后治疗方式包括哪些呢？
先天性胆道闭锁患儿如不手术，大多数将在1年内因为肝功能衰竭而死，手术是治愈的唯一方式。
1、葛西手术(Kasai Portoenterostomy)
1950年以前，医学界对此病仍然无计可施。1957年，日本东北大学的葛西森夫教授完成世界首例胆道闭锁手术，这个患者活了28年。此后，这种手术逐渐被接受而成为标准的治疗方法。这手术也因此被命名为葛西手术(Kasai’s Operation)。
　　术后主要问题：①术后无胆汁或者胆汁分泌不足而仍有黄疸：这是最常见也是最严重的后遗症。过去的发生率超过50%，现降至10%以下。一般而言，若黄疸不消失，患者终究会由肝硬化进行至肝功能衰竭而死亡。此时唯有肝移植。早期手术和适当的肝门剥离是影响预后的两大因素，但术后的严密管理亦重要。②逆行性胆管炎：过去大约80%的患者出现这一并发症。严格说来，它的转机可能不是逆行性，而其本质也非胆管炎。它是术后无法用其他原因解释的发热现象。但是逆行性胆管炎却是影响预后最重要的因素，目前原因尚不清楚。

2、肝移植术
肝移植是胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中，胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了患者在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，患者接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在l10mg/dl以上和年龄120 d以上肝脏已出现明显硬化。2010年韩国Asan Medical Center医学中心报道10年生存率84.8%。