健康知识库

? ? ? ? 心肌淀粉样变是一种比较少见的特异性心肌病，其主要的发病机理是淀粉样物质沉积和浸润在心肌细胞中，造成心肌细胞功能的变化，影响心肌细胞正常的收缩舒张功能。最终导致心脏的功能受损，形成慢性心衰。

? ? ? 典型的心肌病，诊断有以下症状和特点:1.进行性难治性心衰，心脏彩超可提示心室腔不大，伴有气短，乏力，呼吸困难等症状。根据患者疾病程度的不同，会出现劳力性呼吸困难，夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸等呼吸困难表现。此时患者需要利尿剂治疗，不建议应用洋地黄类药物，因易引起中毒。2.左心室肥厚伴心电图低电压；3.既往有高血压及类似陈旧心梗的心电图波形；患者会出现类似冠心病的症状，如胸闷，胸痛，心前区不适等，部分患者还会因高血压导致头晕头迷等表现。临床上建议采用β受体阻滞剂来改善心室的重塑，采用ACEI类药物进行适当的降压治疗，能够改善患者的预后，降低患者死亡率。4.左心室均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低，这与患者心衰的表现有关。部分患者还会出现各种心律失常表现，大多数为房颤或传导阻滞。也有少数患者因恶性室性心律失常导致猝死。5.舌体肥厚、宽大。由于淀粉样物质的沉积，患者可出现巨舌症，导致语言不清，咀嚼吞咽困难，并有鼾症表现。

? ? ? ?心脏淀粉样变是比较少见的心肌疾病，但预后较差，因此一旦确诊，需要到正规医院积极治疗，以免延误病情。