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? ? ? ?室间隔缺损是最为常见的一种先天性心脏病。约占先心病的50%左右。是在胚胎发育过程中,左右心室之间的间隔(流入道,小梁部和流出道)发育不全导致。根据大小可分为小型室缺,中型室缺和大型室缺。其主要的病理生理和并发症的发生取决于时间隔的大小,分流量多少及方向,以及肺血管的阻力。随着病情的不断进展,患儿在不同阶段也会出现相应的并发症。
? ? ? ?1.生长发育迟缓。室间隔较大的缺损会出现较大的左向右分流,导致体循环血容量减少,患儿出现心脏发育迟缓,劳力性呼吸困难,乏力,气促等临床表现。
? ? ? ?2.反复支气管炎、肺炎。室间隔缺损时,体循环血容量降低,肺循环血量增高,由于肺循环中大量富含氧气的动脉血进入,易出现反复的呼吸道感染,反复肺炎。
? ? ? ?3.肺动脉高压,充血性心力衰竭。室间隔缺损的患者初始时左心室压力高于右心室,随着持续不断左向右分流,右心室及肺循环血量增加,引起肺动脉高压,严重者会造成充血性心力衰竭。随着疾病的进一步进展,最终导致右心室的压力高于左心室,引起双向分流或右向左分流,最终患者会出现青紫等症状,形成艾森曼格氏综合症,此时室间隔缺损已达到晚期。
? ? ? ?目前室间隔缺损的治疗手段已经规范和成熟,对此类疾病的早发现,早随访,早治疗,患者均可达到治愈的结局,也会降低并发症的发生。
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