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? ? ? ?原发性胆汁性肝硬化属于自身免疫性肝病的一种。目前临床研究该疾病的具体病因并没有明确，但是原发性胆汁性肝硬化多会伴有肝内小胆管的慢性纤维化，慢性胆汁淤积以及脉管的炎症改变。其预后往往会发展为肝硬化或肝衰竭，造成患者肝脏不可逆的损伤。今天我们针对原发性胆汁性肝硬化的相关内容，做一个详细的简述。

? ? ? ?原发性胆汁性肝硬化患者体内细胞免疫和体液免疫均发生了异常的变化，造成了肝细胞不同程度的损伤。本病多见于中年的女性患者，发病早期，患者常无明显的临床症状。部分患者往往是以乏力以及皮肤瘙痒等症状就诊，患者肝损伤的程度越重乎乏力的程度越严重。患者进行性加重的黄疸造成了皮肤瘙痒症状的明显加重。同时，由于胆汁淤积在肝内造成了患者对脂肪消化吸收功能明显减弱。随着肝脏损伤的不断加重，肝脏可呈现进行性肿大。部分患者可与右侧肋缘下2到3公分触及肿大的肝脏，患者出现肝硬化后，往往会合并门静脉高压，肝功能衰竭等严重的并发症。

? ? ? ?患者抽血化验，一般以胆红素指标明显升高为主。转氨酶和碱性磷酸酶也会出现升高的情况。通过肝脏彩超和腹部CT检查可以了解肝内胆管扩张以及有无肿瘤和结石的情况。目前临床上对于本病没有特效的治疗方法，主要是对症和支持治疗。临床发现熊去氧胆酸，对于本病具有一定的治疗效果。部分病情严重的患者可进行肝移植手术，提高患者的生存率。

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