健康知识库

早在1969年，McCully教授就提出高同型半胱氨酸血症（hyperhomocysteinemia，HHcy）是心脑血管病的独立危险因素。但一直以来同型半胱氨酸（homocsyteinemia，Hcy）与卒中（stroke）的相关性未受到人们的足够重视。

Hcy是体内的一种含巯基的氨基酸，是由蛋氨酸（甲硫氨酸）去掉一个甲基转化而来，而蛋氨酸在体内不能合成、依靠饮食摄取而来，而肉类食品中蛋氨酸的含量是植物蛋白的2-4倍。体内Hcy的含量与饮食状况、营养状态、遗传因素、生活习惯和合并用药等密切相关。Hcy本身由他的生理功效，在提供一碳单位的甲基化通路中起着重要的作用，还可以与NO反应扩张血管，并参与一些酶、激素和重要蛋白以及核酸的合成。万事万物都有两面性、都要有个度，Hcy过多就会对人体产生诸多的危害。Hcy本身极不稳定，两分子Hcy与氧反应就会产生过多的超氧自由基（ROS）、诱发内质网应激、氧化LDL、损伤血管内皮、促进动脉壁平滑肌细胞的增殖、诱发动脉粥样硬化导致血管狭窄性、甚至高血压，并可以激活凝血系统导致栓塞性疾病。故应及早干预减低Hcy。

Hcy在体内的代谢非常复杂，可以在以甲钴胺为辅酶的蛋氨酸合成酶的作用下转化为蛋氨酸，可以通过叶酸循环和甜菜碱（betaine）参与的两条甲基化通路转化为蛋氨酸，也可以在以维生素B6为辅酶的胱硫醚合成酶的作用下通过转硫通路分解，从理论上见所有参与Hcy代谢的蛋白、辅因子、酶或转运体出问题都可以导致HHcy。

Hcy不仅是心脑血管病的杀手，同时可以导致不孕不育、骨质疏松、糖尿病、痴呆和骨质疏松，在以甲基并二酸血症伴高同型半胱氨酸血症CblC型及亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）缺陷为代表的遗传代谢病里Hcy又是一个重要的biomarker，所以建议Hcy应作为孕前、产前、常规体检及入院查体之必备项目。临床上一定重视HHcy，找寻其继发或遗传因素，进行2B、3B、4B或5B的个体化治疗，比如CblC缺陷的患者如果仅口服甲钴胺、B6和叶酸，根本不可能将甲基丙二酸与Hcy降到一个理想的水平，必须在静止期给予钴胺素肌注和口服甜菜碱。如果已经诊断了遗传性HHcy，住院治疗期间给予了足够的治疗，病人急性脑病、血管病、脊髓病或周围神经病的情况得以改善，可谓皆大欢喜，病人出院后却没有遵医嘱或并没有收到医护人员关于需终生用药的宣教，一段平台期后病人势必再次二进宫或出现严重的不可逆转的神经系统或其他脏器的并发症，这不管对于病人还是对于当初诊治的医生都是不想看到的不应该发生的悲剧故事。