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动脉导管未闭概述
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1.病理生理:由于主动脉压明显高于肺动脉压,主动脉内血流通过未闭动脉导管向肺动脉分流,即左心系统向右心系统分流(简称左向右分流),首先增加左心系统负担,左房左室扩大。随着长期左向右分流,特别是粗大导管大量分流的影响,肺血管由保护性痉挛至内膜增厚,甚至末稍肺小动脉闭锁,肺动脉压力升高,右心负荷加重,一旦肺动脉压力超过主动脉压力时,肺动脉内未氧合血通过动脉导管逆向流入主动脉内,临床上出现紫绀。动脉导管逆向分流的血液走向降主动脉以远,表现为口唇、上肢不紫绀,下肢紫绀,又称分离性紫绀。
2.临床表现:导管较小患儿多无症状,仅在查体时发现心脏杂音,导管较大者病儿平素易患上呼吸道感染,可有活动后心慌,气短等,严重者婴儿期即可出现肺动脉高压和左心功能衰竭。
3.体格检查:胸骨左缘第二肋间可触有收缩期细震颤,并可延伸到舒张期,听诊该部位有连续性机械性杂音,向左锁骨下窝传导。脉压差增宽,可有毛细血管搏动,水冲脉和四肢动脉枪击音。
4.辅助检查:
心电图:分流量较小者可正常或左室高电压。分流量较大者可左室肥厚。有肺动脉高压者可为双室肥厚或右心室肥厚。
X线:两肺纹理增多、增粗,心影可有不同程度扩大,主动脉结增宽并有漏斗征。肺动脉段平直或膨隆。
B型超声:可见降主动脉与肺动脉间有管状连接,多普勒看到有血液自主动脉向肺动脉分流。
右心导管:可见肺动脉水平血氧增高,并可直接测得肺动脉压力。有时导管可自肺动脉经动脉导管至降主动脉。
升主动脉造影:可见降主动脉显影时肺动脉同时显影,并可见动脉导管。
5.鉴别诊断:典型动脉导管未闭临床诊断并不困难,但以下疾病在心前区均可出现连续性杂音应注意鉴别:
(1)主-肺动脉间隔缺损:本病较为罕见。症状重,杂音位置偏低,在胸骨左缘3、4肋间隙最响。X线胸片示主动脉结小或无明显扩大。右心导管检查,若导管经缺损进入升主动脉即可确诊。必要时行升主动脉逆行造影。
(2)室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全:本病杂音位置偏低,在胸骨左缘3、4肋间隙可听到收缩期和舒张期杂音。右心导管检查心室水平有左向右分流。
(3)主动脉窦瘤破裂:本病发病常较突然,多在体力活动后出现心衰症状。心前区可听到表浅粗糙的连续性杂音。若窦瘤破入右心,则右心导管检查右心房或右心室血氧含量增加。升主动脉造影可以明确诊断。
(4)冠状动脉-心腔瘘:杂音可出现在心前区各个部位。确定诊断依赖于升主动脉造影。
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