健康知识库

概述病因症状就医治疗?预后日常
以心肌肥厚为特征的心肌疾病，猝死率高
可表现为劳力性呼吸困难、乏力、胸痛等
主要治疗方式有药物治疗、手术治疗
不同患者预后差异很大
疾病定义
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）是一种遗传性心肌病，患者心室以心肌非对称性肥厚为解剖特征。该病是青少年运动猝死?的最主要原因之一。
流行病学
国外报道成人肥厚型心肌病发病率为1/500，儿童发病率尚不明确。
有调查显示我国的患病率为180/10万。
疾病类型
根据肥厚部位分型
可将肥厚型心肌病分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚。
根据超声心动图检查结果分类
根据超声心动图检查测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG），可将肥厚型心肌病患者分为阻塞性、非梗阻性、隐匿梗阻性。
梗阻性肥厚型心肌病：安静时LVOTG≥30mmHg（1mmHg=0.133kPa）。
非梗阻性肥厚型心肌病：安静或负荷运动时LVOTG均隐匿梗阻性肥厚型心肌病：安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg。
患者最常问的问题
问
肥厚型心肌病会出现哪些症状？
答
有些患者可长期无症状，而有些患者可能会以猝死?为首发症状。最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力，部分患者会出现胸痛、心悸、晕厥等症状。
问
治疗肥厚型心肌病的药物有哪些？
答
针对心力衰竭?的药物：血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI） 、血管紧张素受体阻滞剂（ARB）、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯?、地高辛?治疗房颤的药物：胺碘酮?可减少阵发性房颤发作，可用β受体拮抗剂控制心室率来治疗持续性房颤。除非有禁忌证，否则一般需要给予口服抗凝药物。
问
患有肥厚型心肌病的女性可以正常怀孕吗？
答
通常情况下患有肥厚型心肌病的女性可以正常怀孕，但最好咨询医生后再做计划，尤其是出现肥厚型心肌病症状和并发症的女性。
参考资料
[1]
葛均波，徐永健，王辰.内科学第9版[M].北京：人民卫生出版社.2018
[2]
中华医学会儿科学分会心血管学组，儿童心肌病精准诊治协作组，《中国实用儿科杂志》编辑委员会.中国儿童肥厚型心肌病诊断的专家共识[M].中国实用儿科杂志.2019,34(5):329-334.
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上一节：就医
下一节：预后
以上内容由唐熠达主任医师参与编审
肥厚型心肌病的治疗目标为改善症状、减少并发症和预防猝死?。
治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。
急性期治疗
肥厚型心肌病没有严格的急性期概念，但一旦患者出现频繁的劳力性胸痛、胸闷、晕厥等症状，应积极就诊，必要时急诊就诊。
一般治疗
对于肥厚非梗阻型心肌病无特殊治疗，定期复查，观察病情变化即可；对于肥厚梗阻型心肌病患者，应予以规律药物治疗，必要时考虑手术治疗。
药物治疗
减轻左心室流出道梗阻的药物
β受体拮抗剂可减少室性及室上性心动过速?，增加心室舒张期充盈时间。
非二氢吡啶类钙通道阻滞剂可改善心室舒张功能，减轻左心室流出道梗阻，可用于不能耐受β受体拮抗剂的患者。
此外，丙吡胺作为候选药物也可减轻左心室流出道梗阻，但本药物可增加房颤患者的心室率，使用时需注意。
针对心力衰竭?的药物
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI） 、血管紧张素受体阻滞剂（ARB）、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯?、地高辛?等均可治疗疾病后期可能出现的慢性心功能不全。
针对房颤的药物
胺碘酮?可减少阵发性房颤发作，可用β受体拮抗剂控制心室率来治疗持续性房颤。一般还需要同时给予口服抗凝药物，有禁忌证者除外。
手术治疗
室间隔切除术
适应证
适用于药物治疗无效、心功能不全，存在严重流出道梗阻患者；或症状较轻但出现重度二尖瓣关闭不全?、房颤或左心房明显增大的患者。
并发症
心肌切除术出现完全性束支传导阻滞的风险约2%，其他并发症包括室间隔穿孔、心室破裂和主动脉瓣反流，在经验丰富的心脏中心行该手术则并发症发生率较低。
介入治疗
酒精室间隔消融术
酒精室间隔消融术是通过导管将酒精注入前降支的一或多支间隔支中，造成相应肥厚部分的心肌梗死，使室间隔基底部变薄，以减轻左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG）和梗阻的方法。
适应证
经严格药物治疗3个月、基础心率控制在60次/分钟左右、静息或轻度活动后仍出现临床症状，既往药物治疗效果不佳或有严重不良反应、纽约心脏协会心功能Ⅲ级及以上或加拿大胸痛分级Ⅲ级的患者。
症状不严重，纽约心脏协会心功能未达到Ⅲ级但LVOTG高及有其他猝死的高危因素，或有运动诱发的晕厥的患者。
室间隔切除或植入带模式调节功能的双腔起搏器失败的患者。
有增加外科手术危险的并发症的患者。
禁忌证
非梗阻性肥厚型心肌病。
并发了必须行心脏外科手术的疾病，如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变等。
无或仅有轻微临床症状，无其他高危因素。
不能确定靶间隔支或球囊在间隔支不能固定。
室间隔厚度≥30mm，呈弥漫性显著增厚。
终末期心衰。
原则上对年幼患者禁忌，高龄患者慎重。
已经存在左束支传导阻滞。
并发症
死亡：死亡率1.2%～4.0%。
高度或Ⅲ度房室传导阻滞：2%～10%的发生率，需安装起搏器治疗。
心肌梗死：与前降支撕裂、酒精泄露、注入部分不当有关。
急性二尖瓣关闭不全或室间隔穿孔：需紧急手术进行治疗。
束支传导阻滞：发生率可达50%，以右束支为主。
中医治疗
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。
其他治疗
起搏治疗
对有双腔起搏置入适应证的患者、或对药物治疗效果差又不太适合手术或消融的患者，可选择最佳的房室起搏间期并放置右心室心尖起搏，有望减轻左心室流出道梗阻。