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【概念】
正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70—200mmH2O的一组临床综合征。
【分类】
1.?继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病。
2.?特发性NPH(iNPH)，临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。
【流行病学】
目前，国内缺乏iNPH流行病学资料。据国外流行病学调查资料，疑似iNPH的患病率大约在21.9／10万人，发病率约为5.5／10万人。iNPH通常随着年龄增大患病率大幅度升高。在某些特定人群，如疑似帕金森综合征而就诊的人群中，患病率则高达19％。研究发现，iNPH主要为老年人，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
【临床表现】
iNPH的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁 三联征。
1.步态障碍：最常见，特点是行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，双脚拖地行走，就像被粘在地面上，也称磁性步态。起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。
2.认知障碍（痴呆）：表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力一，上述情况可有波动性、或短期加重。此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆。
3．尿失禁：iNPH的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的iNPH患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至粪便失禁，也可出现尿潴留。
除以上特征性三联征外，iNPH患者尚可伴有其他临床表现，如头
痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍
等，但这些症状并不特异。
【辅助检查】
1.头颅CT：脑室扩大，Evan’s指数(两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比)>0.3，侧裂池增宽，部分患者脑室旁白质可见低密度影。?
2.头颅MRI:
特征性表现：脑室扩大，Evan’s指数> 0.3；在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部(侧裂池以下)及腹侧脑沟脑池增宽，形成本病特有的“蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水”(DESH),部分患者不显示“DESH”征。
其他MR影像特点：部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变。
【诊断标准】
1.?临床可疑：
(1)?成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；
(2)?影像学显示脑室增大(Evan7S指数>0．3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象；
(3)?腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤200mmH2O，脑
脊液常规和生化检查正常；
(4)?临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。
2.临床诊断：
(1)?符合临床可疑iNPH的诊断标准；
(2)?同时符合下列标准之一者：
①脑脊液放液试验测试后症状改善；
②脑脊液持续引流测试后症状改善。
3.临床确诊：临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。
【临床评估】
1.?步态障碍评估：
(1)10m行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定10m直线行走所需或者分流后的时间和步数。
(2)5m折返行走试验：测量从椅子上站起，直线行走5 m，再返回坐下所需的时间和步数。
2.?认知功能障碍评估：推荐简易精神状态检查方法或者进行认知功能障碍的筛查。
3.排尿功能障碍：可根据问卷调查形式询问患者及照料者，根据严重程度和发生频率进行评分。
4．临床系统评分：建议采用日本学者应用的iNPHGS。表1。
5．整体生活能力评估：建议采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表进行评估。
【辅助诊断试验】
脑脊液放液试验：通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后观察临床症状有无改善的一种方法，是辅助诊断iNPH的有效方法之一。
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表1 iNPH分级评分系统
分级 ???????????定义 |
认知功能障碍 0 ??????????????????正常 1 ??????????????????主诉记忆力下降、注意力分散，但客观检查无记忆及注意力损害 2 ??????????????????记忆力下降、注意力分散，但是无时间空间的定向障碍 3 ??????????????????存在时间空间的定向力障碍，但是可以交流 4 ??????????????????定向力障碍或者完全不能交流 步态障碍 0 ??????????????????正常 1 ??????????????????主诉头晕或者行走困难，但客观检查无步态障碍 2 ??????????????????步态不稳，但可以独立行走 3 ??????????????????借助辅助下行走 4 ??????????????????不能行走 排尿功能障碍 0 ??????????????????正常 1 ??????????????????尿频或者尿急 2 ??????????????????偶发尿失禁(1—3次／周或以上，但<1次／d) 3 ??????????????????频发尿失禁(1次／d或者多次) 4 ??????????????????膀胱功能几乎或者完全丧失 |
【外科治疗】
目前，证实外科治疗是iNPH的有效治疗措施，以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术(VPS)最多见，早期手术可明显改善患者病情及预后。
1.适应证：一旦诊断为iNPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。
2.禁忌证：严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。
3．手术方式：外科治疗iNPH的手术方式与其他类型的交通性脑积水无根本差别，主要包括：VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。以VPS为主要术式。
(1)VPS：此手术方式的技术较成熟，并发症发生率较低。目前是iNPH的主要治疗方法。
(2)腰大池腹腔分流术：腰大池腹腔分流术对iNPH患者有明
确疗效，相对安全，针对患者或家属不愿意经颅手术的情况，可作为VP分流术的替代治疗，操作流程相对简单，且不进行颅内侵入性操作，有较低的感染风险，但其分流效果不稳定，并发症发生率较高。
(3)其他分流方法：脑室心房分流术、脑室静脉窦分流术、脑室胸腔分流等目前在iNPH患者中应用较少。
【术后并发症】
(1)感染相关并发症：颅内感染、 切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至脓毒血症等；
(2)分流系统相关并发症：分流不足或分流过度，分流管堵塞、断裂、
脱出等；
(3)肠粘连梗阻、肠穿孔、膀胱损伤、腹腔假性囊肿、心脏或心包损伤等胸腹腔并发症等；
(4)其他并发症：颅内出血、硬膜下出血或积液、颅内静脉血栓、癫痫等。
【疗效评估】
包括主观评估与客观评估双重评价治疗效果。手术治疗后1、3个月及半年要及时评估步态、认知功能、情绪行为、日常生活能力、尿便功能以及影像变化。之后如果没有症状变化可以每年定期复查评估。有症状变化时 随时就诊，及时评估是否需要调压。
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