健康知识库

依据北京天坛医院小儿神经外科的诊疗规范，针对松果体区恶性肿瘤体积长径大于3cm的患者，首先缓解梗阻性脑积水，继而通过化疗缩小瘤体，再通过手术加以全切，最后进行规范性放化疗，完成全周期治疗。但临床工作中，随时可能出现例外，这就要求医生当机立断，打破常规。

前不久接诊一例男性15岁患儿（身高：163cm，体重：52kg），主诉：头痛恶心呕吐一周进行性加重，在当地医院发现松果体区占位，遂来天坛医院急诊就诊，由于梗阻性脑积水严重，当即行内镜下三脑室底造瘘术（ETV）缓解脑积水。术后患者高颅压症状缓解明显，血清学肿瘤标记物AFP:189.6 ng/ml,提示松果体区卵黄囊瘤可能性大，拟先行化疗缩小瘤体。然而，在等待化疗期间，患儿意识状态明显变差，三天之内由神清语利到嗜睡朦胧、呼之不应；复查核磁/CT提示瘤体急剧增大，短短几天增长数倍，已无法按常规进行化疗。

我们知道，松果体区手术属于小儿神经外科高难度手术，诊疗常规之所以先行化疗缩小瘤体，就是为了降低手术难度，保证安全；但此例患者病情发展迅速，急剧恶化，只有打破常规，挑战极限，直接手术，患者才有一线生机。因此，紧急行右额开颅经胼胝体穹隆间入路松果体区肿瘤切除术，手术异常艰苦，耗时6小时，最终全切除肿瘤。术中出血200ml，未输血。术后根据我院诊疗常规进行治疗，恢复良好。病理结果示：混合性生殖细胞肿瘤，以未成熟畸胎瘤为主，混有卵黄囊瘤和少量生殖细胞瘤。目前已完成后续治疗，重返校园。

治疗体会：

一部分含卵黄囊成分的恶性生殖细胞类肿瘤，短期内瘤体可能急剧增长，失去先行化疗的时机。此时，临床医生必须当机立断，打破常规，直接切除肿瘤，患者才有一线生机。当然，此类手术，对术者的经验与技术是极高的挑战。

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造瘘术后当天、第3天、第6天CT，发现肿瘤急剧增大

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造瘘术前4天MR

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造瘘术后第10天MR，肿瘤增大明显

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肿瘤切除术中所见及术后CT

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术后核磁显示肿瘤切除满意