健康知识库

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2018年3月接诊一例来自云南的13月龄婴儿（身高68cm，体重5kg，头围52cm），主诉：进行性头围增大伴行走不能来院就诊。查体示：头围增大，双眼落日征，头皮静脉曲张，囟门张力高，影像学检查提示：后颅窝巨大占位伴梗阻性脑积水，毛细胞型星形细胞瘤可能性大。

基于天坛医院诊疗规范，后颅窝良性肿瘤应该直接切除，一并缓解梗阻性脑积水。但此例患儿需要考虑两个问题：1.患儿幼小（预估血容量400ml）而肿瘤体积巨大（直径约6cm）,能否耐受巨大肿瘤切除手术，将成为空前的挑战；2.患儿幕上脑室显著扩张，张力极高，皮层明显变薄，一旦肿瘤切除后，颅压急剧降低，皮层瞬间塌陷，易出现张力性硬膜下积液甚至积血，严重者危及生命。

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患儿初诊时磁共振影像（2018-3）

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鉴于直接切除肿瘤风险大，且低级别胶质瘤生长缓慢，综合评估患儿状态，考虑先行缓解梗阻性脑积水。是采取内镜下三脑室底部造瘘术还是侧脑室-腹腔分流术呢？依据天坛梗阻性脑积水诊疗规范，一岁以内婴儿，由于脑脊液分泌旺盛而蛛网膜颗粒吸收能力差，造瘘后易出现张力性硬膜下积液导致高颅压危象，因此采用脑室-腹腔分流手术缓解高颅压。患儿分流术后状态明显好转，回常驻地后定期随访。

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脑室腹腔分流术前与术后CT?（2018-3）

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分流术后两年，2020年6月再次来院就诊，孩子状态极佳（身高90cm，体重16kg，头围60cm，预估血容量：1200ml），高颅压导致的症状与体征完全消失，复查影像提示肿瘤略有增大，手术把握性大大增加，于2020年6月16日行后颅窝肿瘤切除术，术中后颅窝压力不高，出血不多，手术顺利，肿瘤镜下全切，病理示：毛细胞型星形细胞瘤（WHO I-II级）；术后影像提示肿瘤切除满意，幕上皮层饱满，未见张力性硬膜下积液。术后两周顺利出院，将分流泵压力上调至最高，既避免后期皮层塌陷，又为将来去除分流管做好准备。

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二次就诊时磁共振影像（2020-6，时隔两年，患儿状态佳，瘤体略增大）

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术中显示肿瘤呈典型毛细胞样改变，虽然瘤体巨大，由于术腔松弛，易剥离，手术异常顺利，镜下全切肿瘤（2020-6-16）。

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肿瘤全切后术后CT及磁共振

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治疗体会：

患儿幼小，肿瘤巨大，是小儿神经外科医生经常面临的巨大挑战。特别是合并梗阻性脑积水，患儿往往起病急、病情重。此时，医生应当临危不乱，制定周密的治疗方案（如本案例：分两步走、延期手术），以保证患儿安全为首要任务，而不是被动地仓促手术，将患儿置于巨大风险之中。当然，这需要主诊医生具有丰富的临床经验，在千锤百炼中磨砺出来。