健康知识库

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2020年5月接诊一例来自山东的2岁男性患儿（身高80cm，体重：11kg），主诉：双眼视力进行性下降9月，伴间断性呕吐5月来院就诊。门诊见患儿精神状态差、嗜睡，行CT/MR检查显示：鞍区巨大囊性占位，大小约44*45*41mm，囊壁呈蛋壳样钙化，典型颅咽管瘤表现，诊断明确。

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图1 上排：初诊时CT；下排：OMAYA囊置入2周后CT，肿瘤明显缩小

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由于该患儿视力减退明显并伴有高颅压症状，依据天坛医院儿童颅内肿瘤诊疗规范，针对儿童巨大囊性颅咽管瘤，入院后先行立体定向下囊腔穿刺OMAYA囊植入，囊液抽吸，每三天一次，连续两周，待瘤体缩小后再行手术治疗，安全有效。

本例先行OMAYA囊穿刺植入，每隔3天抽吸肿瘤囊液5-10ml，两周后复查磁共振显示瘤体缩至23*23*25mm，精神状态明显好转，粗测视力有所恢复，在此良好状态下行右额开颅经前纵裂入路肿瘤切除术，术中显示瘤体经抽液减压后，包膜与毗邻组织明显松解，特别是顶壁与下丘脑易分离，粘连明显减轻，手术顺利，肿瘤镜下全切，术后恢复好，无明显下丘脑症状，视力较术前进一步好转，术后一周顺利出院，病理回报：造釉细胞型颅咽管瘤（WHO I级）。

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图2 左图：肿瘤囊壁与视神经、视交叉松解明显，易游离；

右图：肿瘤全切后，视神经、基底动脉等保留完好

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图3 上排：初诊时MR；中排：OMAYA囊植入囊液抽吸2周后复查MR；下排：肿瘤切除后MR

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治疗体会：

颅咽管瘤起源于原始外胚层颅咽管残余的上皮细胞，为儿童颅内最常见的先天性肿瘤，约占儿童鞍区肿瘤的50%，占儿童颅内肿瘤的12-13%。根据2016年WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类标准，几乎所有儿童颅咽管瘤均为造釉细胞型，多伴有钙化及囊性变，囊内充满了含有胆固醇结晶的浑浊液体。颅咽管瘤首选手术治疗，一旦全切患儿可以终身治愈。同时，颅咽管瘤手术风险大，复发率高，术后一年内复发率高达50%¹。特别是婴幼儿巨大颅咽管瘤，若手术操作导致下丘脑损伤，具有相当高的致残致死率，是小儿神经外科的巨大挑战。

针对婴幼儿巨大囊性颅咽管瘤，北京天坛医院小儿神外在国际上率先提出了先行立体定向囊腔穿刺，OMAYA囊植入，间断抽取囊液，待瘤体显著缩小后再行手术的治疗方案²，大大降低了手术风险，治疗效果满意。此方案优势在于：1.有效缓解梗阻性脑积水，解除患儿高颅压危象；2.有效缓解肿瘤对视路的压迫，迅速逆转失明进程；3有效缓解肿瘤对毗邻结构的压迫与粘连，如视神经、视交叉、颈内动脉，特别是显著减轻了下丘脑瘤周水肿，使瘤壁与下丘脑易于分离，将下丘脑损伤风险降至最低，大大提高了手术安全性。

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因此，针对婴幼儿巨大颅咽管瘤，若按照传统理念直接手术，难度大、风险高，肿瘤囊壁与毗邻组织，特别是下丘脑粘连紧密，术中放液囊壁通常无法下塌满意，易造成下丘脑损伤。因此，依据天坛医院诊疗规范，先行囊腔穿刺，OMAYA囊植入，间断抽液，待瘤体缩小后再行手术治疗，安全有效，值得推广。

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参考文献：

1.Agnieszka Bogusz,Hermann L Müller?,Childhood-onset craniopharyngioma: latest insights into pathology, diagnostics, treatment, and follow-up.Expert Rev Neurother.2018 Oct;18(10):793-806.

2.Wanchun Zhu,Xiang Li,Jintao He,Tao Sun,Chunde Li,Jian Gong,A reformed surgical treatment modality for children with giant cystic craniopharyngioma,Childs Nerv Syst,?2017 Sep;33(9):1491-1500.