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脑静脉系统血栓形成(CVT)较罕见,估计年发病率低于1.5/100,000。在新生儿和儿童中较成人更常见,且在年轻成人中,女性较男性更常见。平均发病年龄为39岁。
目前公认CVT具有2种发病机制:
脑静脉或硬脑膜窦血栓形成导致静脉和毛细血管压增加,进而可导致脑水肿、静脉出血和/或缺血伴细胞毒性水肿。
硬脑膜窦闭塞可引起脑脊液(CSF)吸收降低和颅内压增高。
成人脑静脉系统血栓形成(的主要危险因素为 (高凝状态):口服避孕药、孕产期、恶性肿瘤、感染、头部损伤以及机械诱因。
脑静脉系统血栓形成(的临床表现差异很大。起病可呈急性、亚急性或慢性。头痛(渐进性、急性或霹雳性发作)是最常见的症状,发生于近90%的患者,并且可能作为孤立性颅内压增高综合征的表现之一,伴或不伴呕吐、视乳头水肿和视觉问题。在其他情况下,头痛可能会伴有局灶性神经功能缺损、局灶性或全面性癫痫发作,以及伴精神状态改变或昏迷的脑病。
头部MRI联合MRV增强是证实硬脑膜窦或静脉血栓形成和闭塞最敏感的检查技术。高达30%的脑静脉系统血栓形成(患者头颅CT扫描正常,且大部分结果为非特异性表现。然而,在大约1/3的患者中,CT可显示脑静脉系统血栓形成的直接征象,即空δ征、束带征和高密度三角征。
对于诊断脑静脉系统血栓形成,当前指南认为脑静脉系统血栓形成是可以替代MRV的有效手段,可显示充盈缺损、窦壁强化和侧支静脉回流增加。头颅CT结合CTV的总体准确度为90%-100%,具体取决于静脉闭塞的部位。
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