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目前认为梅尼埃病是内耳液体和离子稳态异常所致的一种疾病。该综合征表现为发作性眩晕、耳鸣和听力损失。梅尼埃病的典型病理性改变是内淋巴积水。
梅尼埃病是指一组典型症状表现,其病因为特发性。症状三联征也可能继发于其他内耳疾病,此时称为梅尼埃综合征。该三联征可能是许多不同内耳损害的最终共同结果。
梅尼埃病可开始于任何年龄,但患者通常在20-40岁出现症状。儿童梅尼埃综合征大多与内耳的先天性畸形有关。
内耳内淋巴间隙中过量液体积聚的原因仍不明确。目前已提出数种理论,但均未得到证实。
已提出的病因包括:●内淋巴囊或管的堵塞●前庭水管发育不全●免疫机制●遗传易感性●病毒性病因●血管性病因●内淋巴囊破裂理论
临床特征?:●发作性眩晕●感音神经性听力损失●耳鸣
只有当患者兼具发作性眩晕和感音神经性听力损失两种表现时才可诊断梅尼埃病。这些症状可能伴耳胀满感和恶心、呕吐。患者往往从活跃的症状到长时间缓解,如此周而复始。
眩晕呈典型的旋转性或摇摆性感觉,可能伴有恶心和呕吐,持续20分钟至24个小时。
听力损失为感音神经性,通常呈波动性且常首先影响低频听力。听力损失可随时间而进展,通常在8-10年间导致患耳所有频率的永久性听力损失。听力的波动性下降通常伴有强烈的耳胀满感或耳内压迫感或患侧头部压迫感。
梅尼埃病的病程因人而异。一些患者有显著的听力波动和进展性听力损失,罕见前庭症状;一些患者眩晕严重且频繁发作,但仅有轻度听觉症状;还有一些患者表现为相同程度的听觉症状和前庭症状。大约2/3患者为眩晕集中发作,而1/3为散发性眩晕发作。眩晕发作频率可能随时间推移而下降。
诊断?— 内淋巴积水是依据临床症状做出的推定诊断。梅尼埃病无特异性诊断性检查,仅有尸检才能明确诊断。多数患者的临床诊断是基于病史、神经耳科学评估和内科治疗临床效果。
可检查来排除其他诊断。听力测定?、前庭功能检查?(眼震电图扫描术、旋转椅检查和计算机动态姿势描记术、旋转椅检查、冷热试验等)。实验室检查,排除梅毒等。影像学检查:通过MRI来排除中枢神经系统病变。
鉴别诊断?—?●前庭神经鞘瘤●多发性硬化●短暂性脑缺血发作●偏头痛性眩晕●糖尿病和甲状腺疾病●Cogan综合征
治疗?— 梅尼埃病应考虑为一种慢性疾病,治疗可能成功缓解症状,但不能解决基础的病理生理学异常。
生活方式调整?:梅尼埃病的诱因可能包括高盐摄入、咖啡因、酒精、尼古丁、压力、谷氨酸钠和变态反应。识别到诱发因素的患者可通过避免诱因来缓解或改善症状。强调一下,避免任何时候一次性摄入大量钠。
急性发作治疗?— 使用前庭抑制剂和止吐剂治疗。苯二氮卓类药物、抗组胺药(美克洛嗪和茶苯海明),以及抗胆碱能药(东莨菪碱)。异丙嗪和丙氯拉嗪可用于重度恶心和呕吐的应急治疗。利尿剂和倍他司汀可减轻内淋巴积水。
康复治疗?— 梅尼埃病患者可能适合使用助听器、接受前庭康复治疗或其他类型的康复治疗。
破坏性手术?— 包括庆大霉素鼓室内注射、迷路切除术和前庭神经切断术。
前庭诱发肌源性电位(VEMP)检查可能有助于监测疾病进展。
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